，

    克-雅病(Creutzfeldt-Jakob病，CJD)是常见的人传染性海绵状脑病(tranmissible spongiform encaphalopathies，TSE)，又称人朊蛋白病，最早由Creutzfeldt于1920年和Jakob于1921年报道。其主要的病理性改变为朊蛋白感染引起中枢神经系统发生变性，具有传染性、致死性，是成人快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia，RPD)的常见原因[1-2]。本病85%以上为散发性[3]，10%～16%为遗传性，极少数为医源性及疯牛病密切相关的变异型[4-5]。早前认为其发病率很低，但随着近年欧美国家疯牛病的流行，以及对CJD知识的宣传普及，临床医师对CJD的知晓率大大增加，加之医学检测手段的改进，尤其头颅MRI DWI的影像检测极大地提高了本病的早期诊断率。现对收治的1例CJD病病人的诊治过程进行分析，并结合文献复习以提高对该病的认识。

    1 资 料

    病人，男性， 57岁。主因“头晕伴步态不稳4周，视物模糊伴精神异常2周”于2015年 11月5日入住我院。 病人在4周前，无明显诱因出现头晕，似踩棉花，不伴恶心、呕吐，无耳症，伴步态不稳。遂就诊于当地县医院，行头颅CT检查未见明显异常(见图1)，给予对症治疗3 d症状未见缓解。后转入某三级甲等医院，行脑电图检查提示轻度异常。经颅多普勒超声检查，诊断为脑动脉硬化、椎基底动脉供血不足。给予改善循环营养神经对症治疗，症状未见缓解。近2周出现视物模糊伴精神异常，为明确诊断遂转入我科。病人自发病以来，精神状态差，记忆力明显下降，逐渐出现生活不能自理，进食差。

    图1 头颅CT未见明显异常

    既往史及个人史：既往体健，否认高血压、糖尿病史，无疫区居住史。吸烟10支/天；少量饮酒20余年。半年前有进食病死羊肉史。家族史：无特殊家族史。

    入院查体：体温36.5 ℃，脉搏75次/min，左侧血压：130/75 mmHg，右侧血压135/72 mmHg，发育正常，营养中等，意识清楚，查体部分合作，精神恍惚，言语较流利，认知力下降，定向力下降明显。双侧瞳孔等大等圆，直径0.25 cm，光反射灵敏，双眼球各向活动自如，无眼震，双眼视力下降，眼前1 m数指模糊，双侧额纹及唇沟对称 ......