，羽凡

    结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)存在遗传异质性，多数为常染色体显性遗传，少数呈散发，归类于神经皮肤综合征，其主要临床表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。75%～90%TSC病人伴有癫痫发作，且大部分有两种或以上发作类型，包括部分性发作、癫痫性痉挛、强直-阵挛发作等，且随着年龄和病程发展，出现不同发作类型转换[1-2]。大部分TSC病人的癫痫起病年龄较小，目前有关不同起病年龄的TSC病人电生理-临床特征比较报道较少。本研究选择榆林市第一医院神经内科2010年1月—2015年12月收治的TSC伴癫痫病人31例，回顾性分析不同癫痫起病年龄TSC伴癫痫病人的电生理-临床特征差异，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 31例TSC伴癫痫病人男，17例，女14例；年龄9个月至45岁(16.9岁±12.4岁)；起病年龄4个月至23岁(5.9岁±6.8岁)；每个月发作频率1次～150次(27.3次±36.8次)。所有病人符合2012年国际TSC共识会议制定的2012年新版TSC临床诊断标准。31例病人皮肤改变表现为面部皮脂腺瘤18例，鲨鱼斑6例，脱色素斑17例 ......