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    僵人综合征(stiff-person syndrome，SPS)是Moersch和Woltman在1956年首先命名的，1990年Solimena等发现SPS病人体内有谷氨酸脱氢酶抗体(GADAb)，由此认为SPS是自身免疫性疾病。目前对该病诊断主要依据典型临床表现、辅助检查及采用地西泮、巴氯芬等治疗后的反应，尚无公认的指南及标准。目前较常用的为Dalakas[1]制订的诊断标准，SPS主要临床表现为肌肉发作性痛性痉挛及进行性轴性强直，运动、情感等更易诱发肌痉挛，血清及脑脊液抗GADAb阳性，肌电图为安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位活动(continuous motor unit activity，CMUA)。目前由于对SPS认识相对缺乏，故临床上对该病的诊断较难，且易误诊。研究显示SPS的好发年龄为20岁～50岁，年发病率为1/100万，女性发病率为男性的2倍～3倍[2]。现综述本病的发病机制、临床发现、诊断及鉴别诊断与治疗。

    1 发病机制

    1.1 自身免疫性

    1.1.1 GADAb GADAb是合成抑制性神经递质γ-氨基丁酸(gamma-aminobu-tyric acid，GABA)的限速酶。学者们采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测病人脑脊液发现其中有高滴度抗GADAb，在此环境GABA的生成及神经元功能受到抑制。通过定量证实该抗体在髓鞘内生成，为SPS是自身免疫性疾病提供依据。关于是否还有其他抑制神经元功能抗体的存在尚待学者们深入研究。

    1.1.2 副肿瘤亚型相关的抗体 两性蛋白(Amphiphysin)抗体和卟啉(Gephyrin)抗体是由Murinson[3]发现，Amphiphysin抗体是神经元轴突末梢突触小体膜蛋白，与突触入胞作用和运输小泡有关 ......