抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎2例报道
免疫治疗,脑脊液,1资料,2讨论
,作者单位 山西医科大学第二医院(太原 030001),E-mail:937556503@qq.com
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是中枢神经系统由自身免疫导致的抗原抗体反应的一种脑炎。近年来有关该病报道逐渐增多,本文报道未合并卵巢畸胎瘤的NMDAR脑炎2例,并对该病进行文献回顾及讨论,从而提高临床医务工作者对该病的重视。
1 资 料
病例[1],女,25岁,因精神行为异常20余天,发作性面部及肢体抽搐伴意识丧失7 d,发热2 d于2015年7月28日入院。临床经过如下:2015年7月7日出现右上肢发凉,后舌头发僵,说话断续,持续不缓解,7月13日出现烦躁易怒,难以沟通,打骂家人,后经中药及拔罐治疗未见改善,进行性加重,出现精神亢奋,胡言乱语,妄想,不能自控,遂就诊于某精神病院,诊断为“精神分裂症”,给予口服药物及电击治疗,住院第4天出现沉默寡言,行动减少,治疗过程中出现全身僵直,持续性张口位,双眼凝视,对言语指令无反应,后又出现右侧嘴角抽搐,经肌注药物(具体不详)后好转。7月28日11:00大叫一声后再次出现抽搐,持续2 min,程度较前加重,木僵状态亦较前明显,表现为四肢强直,张口瞪眼,目光呆滞,呼之不应,遂就诊于我院。病人长期口服减肥药18个月,近1个月口服“左旋360”。入院体格检查:生命体征正常,神志昏迷,对外界刺激无反应,木僵状态,持续张口位,右上肢及嘴角间断抽搐,查体不合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射灵敏,眼球漂浮,张口伸舌不合作。四肢肌张力高,四肢肌力检查不合作,腱反射正常。共济运动检查不合作,病理征阴性,颈抵抗,布鲁津斯基征、克氏征均阴性。诊治经过:病人入院后依据其性别、年龄及精神行为异常等症状,考虑自身免疫性脑炎的可能性较大。一般化验,甲状腺功能:抗甲状腺球蛋白抗体183.2 U/mL,甲状腺微粒体抗体(TPO-AB)82.7 U/mL。肿瘤系列:鳞癌抗原5.12 ng/mL。行头部MRI:颞枕叶脑沟裂变浅,不除外脑水肿,磁共振血管成像(MRA)未见异常。进一步行胸、腹部盆腔平扫+增强CT除肝左叶低密度影外,其余未见明显异常,除外肿瘤。行脑电图:O1、O2α波消失,各导联可见大量慢波,其中有快波混入。第1次腰椎穿刺:脑脊液压力150 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),脑脊液常规、生化:白细胞 0,红细胞 0,蛋白及糖、氯正常;免疫球蛋白升高;脑脊液单纯疱疹病毒DNA及EB病毒DNA、细菌、结核、真菌检查未有阳性发现;脑脊液抗NMDAR抗体强阳性 ......
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