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    运动神经元病(MND)是一种致命的神经退行性疾病，临床特征表现为进行性的肌无力和肌萎缩。病变累及延髓时，会出现进行性加重的吞咽障碍，导致机体功能下降加速、营养障碍、脱水、吸入性肺炎等并发症，增加患病人群的死亡风险，此外还会导致病人频繁住院及家庭生活质量的降低。因此，早期发现和准确监测延髓功能并进行系统的症状管理对确保最佳医疗管理、安全摄入、保护肺功能及提高生活质量至关重要。现就MND吞咽功能障碍机制、症状、评估工具及症状管理等方面进行综述。

    1 MND病人吞咽障碍发生机制

    吞咽由4个阶段组成：口服预备期、口腔期、咽期和食管期，任何阶段的功能障碍都会导致吞咽问题[1]。而MND所致吞咽障碍是混合型吞咽困难，涉及中枢运动神经元(假性延髓性麻痹)及脑干运动核中的第2级运动神经元(延髓麻痹)病变，与舌咽、迷走、舌下神经运动核及兴奋性、抑制性皮质延髓锥体纤维的进行性退化有关，出现所支配肌肉的协调不能、无力及萎缩，主要影响吞咽功能的口咽期，常见机制有[1-4]：①舌肌无力，导致食团形成、食团大小控制和推进困难；②腭肌无力，软腭升高不全或腭咽闭合不全导致鼻腔反流；③吞咽反射延迟(<1 s正常)，舌肌无力、软腭上抬不充分或吞咽时闭合不全，导致食团过早推至上食管括约肌开口而溢至气道，发生误吸；④咽-食管动力学及上食管括约肌松弛障碍，导致吞咽次数增多；⑤吞咽和呼吸动作协调紊乱，吸气相无法吞咽，随着用力肺活量(FVC)的减少，吸气相时吞咽时间延长。

    2 吞咽功能评估

    MND的特征在于进行性多重损害，需持续地评估和症状管理。评估吞咽功能时，详细的临床评估是确定病人安全摄入的第一步，可提供病人吞咽状态的重要信息，帮助临床医生确定吞咽困难的性质，以指导进一步的仪器评估。

    2.1 临床床旁评估 临床床旁吞咽评估主要包括对口腔结构完整性、颅神经功能检查及吞咽功能的检查，可使用以下工具进行筛查评估。

    2.1.1 洼田饮水试验 使用少量稀薄液体检查，通过观察是否呛咳，对吞咽障碍初步筛查。分级标准：Ⅰ级，一次吞咽，无呛咳；Ⅱ级，2次以上吞咽，无呛咳；Ⅲ级，一次吞咽，伴有呛咳；Ⅳ级，2 次以上吞咽，伴呛咳；Ⅴ级，频繁呛咳。

    2.1.2 脉搏血氧仪和颈部听诊 分别测量吞咽前、中、后血氧饱和度，如下降表明可能存在吞咽障碍，也可借助颈部听诊器放大吞咽声音或气道声音，进行粗略评估。

    2.1.3 量表评估[5]① ALSFRS-R[6]：是临床实践中应用最广泛的评定量表，是一种综合性量表 ......