原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是指主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的非特异性血管炎症。中枢神经系统的临床表现及影像学检查均无特异性，因而难以确诊，易延误治疗，严重影响预后。现将颅内肿块样原发性中枢神经系统血管炎1例报道如下。

    1 资 料

    1.1 临床表现 病人，60岁，男，主因“二便失禁、记忆力下降2年”于2016年9月5日入院。病人2年余前无明显诱因出现大小便难以控制，记忆力和计算力下降、神情淡漠，无肢体麻木无力，无视物模糊、视物成双，无吞咽困难、饮水呛咳，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无肢体抽搐。遂至中国医学科学院肿瘤医院就诊，查头颅MRI。遂行右额叶占位病变切除术，术后取病理活检。术后病人自觉记忆力及计算力较前好转，仍时有二便难以控制。2016年8月病人至中国人民解放军第二O五医院行头颅MRI增强示右侧枕叶占位性病变。为求进一步诊治，收入我科。病人自发病以来，饮食、睡眠可，体重未见明显变化。既往无高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症等病史。否认吸烟、嗜酒等不良嗜好。否认家族遗传病史及类似疾病史。入院查体：一般内科查体无异常。神经系统查体：表情淡漠，记忆力稍差。床旁手试法粗测视野左侧同向性偏盲。双侧额纹对称等深，左侧鼻唇沟略浅，示齿口角右偏。

    左上下肢音叉振动觉减退，右侧正常。四肢肌力5级，肌张力可。左侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验欠稳准。双侧腹壁反射可引出，左侧腹壁反射低于右侧。双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射均未引出。双侧Hoffmann征、Rossolimo征(-)，双侧Babinski征、Chaddock征(+) ......