姚春美，赵荣江2，高宝勤

    颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis， CVST)是一种少见的脑血管疾病，为缺血性脑卒中的特殊类型，可分为静脉窦血栓形成和脑静脉血栓形成两种。前者根据解剖学分类可分为上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦和海绵窦等，后者主要包括大脑深浅静脉系统的血栓形成[1]。在临床中，以前者的血栓形成更为常见。CVST作为一种累及脑静脉窦和静脉系统的缺血性脑卒中，由于脉管系统的解剖特点，临床表现与血栓形成的解剖部位缺乏特异的相对性，以及临床表现无特异性，最重要的是临床医生缺乏诊断该病的意识，从而造成容易漏诊、误诊是其最显著的特点。由于与CVST相关的疾病如先天性发绀型心脏病已经得到有效的手术治疗，故CVST的实际发病率应该逐渐下降，但是随着神经影像学的发展，特别是临床医生对该病的认识逐渐提高，得到正确诊断的病例逐渐增多。虽然存在漏诊、误诊的病例，CVST的发病率也多达(0.4～0.7)/10万[2-3]。根据我国2014年全年新出生人口1 640万人估算(数据来源于中华人民共和国2014年国民经济和社会发展统计公报，中华人民共和国国家统计局)，那么每年新发CVST患儿数量在65～115例。但是截至目前，在我国报道的大样本儿童CVST总共不足200例，且大部分为以神经科为专长的三甲医院所报道，在地市级医院或儿童专科医院报道较少[4-8]。

    本研究总结国内外儿童大样本CVST(其中美国多中心的数据中含有部分新生儿，以儿童为主)的相关报道[4-10]，以分析儿童CVST的病因、临床表现、影像学表现及预后，从而加深临床医生对该病的认识，为临床医生早期正确诊断CVST患儿提供一定的临床思路，进一步提高该类疾病的诊治水平，以提高CVST患儿的预后其及生存质量[4]。

    1 人口学数据

    在几个大样本报道中，所有患儿年龄均<18岁，其中美国多中心儿童CVST患儿年龄≤12岁[10] ......