肝豆状核变性又称Wilson病(WD)，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，可引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环[1]。本病以精神障碍为首发症状者较少见，临床所表现出的精神症状也复杂多样，容易被误诊、漏诊。为了增加临床医生对以此类病人的了解，现将2012年1月—2017年12月在我院住院的以精神障碍为首发症状并最终诊断为WD的24例病人临床资料分析如下。

    1 资料与方法

    1.1 观察对象 收集2012年1月—2017年12月在安徽中医药大学第一附属医院神经内科确诊的以精神障碍为首发症状的WD病人24例。整理临床资料，包括性别、年龄、职业、婚姻状况、家族史及病程情况等。

    1.2 研究方法 对入组病人的一般资料、首发临床症状、辅助检查、诊断及治疗情况进行回顾性分析。

    1.3 诊断标准 参照2008年肝豆状核变性的诊断与治疗指南[2]。诊断依据：①肝病史、肝病症状或锥体外系表现；②血清铜蓝蛋白显著减低和(或)肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合诊断依据中①②③或①②④可确诊WD病。

    1.4 中国精神障碍分类与诊断标准 参照CCMD-3中国精神障碍分类与诊断标准[3]。符合肝豆状核变性所致精神障碍的4条诊断标准：①符合脑变性病所致精神障碍的诊断标准；②有肝硬化、肌张力增加、震颤、角膜K-F环等症状体征；③有进行性智能减退、情感障碍、幻觉、妄想，或人格改变等精神症状；④实验室检查有铜代谢障碍的证据。

    1.5 统计学处理 数据采用SPSS 18.0统计软件分析，计量资料使用t检验。以P<0.05为差异有统计学意义 ......