先天性心脏病是一类常见的心脏先天性畸形，近年来，发病率不断上升，先天性心脏病的发病机制是由于在胚胎的发育过程中心脏及大血管的形成出现障碍或未正常发育，导致心脏的解剖结构发生异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合而导致的畸形，具有较高的病死率和致残率[1]。先天性心脏病患儿由于肺循环容量增加，肺血管阻力明显增高，极易导致肺动脉高压，故肺动脉高压是先天性心脏病最严重的并发症之一，严重影响患儿生命质量[2-4]。目前先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的首选治疗方式为手术治疗，但受到客观因素如家庭经济以及医疗技术水平的限制，常未能及时手术，从而选择采用药物治疗。波生坦及西地那非是目前先天性心脏病合并肺动脉高压的常用治疗药物，两者联合使用是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的新思路。本研究旨在探讨波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效，并对其安全性进行评价，为先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的治疗提供新思路。

    1 资料与方法

    1.1 研究对象 抽取2016年7月—2017年7月我院符合研究要求，确诊为先天性心脏病合并肺动脉高压患儿153例，随机分为3组：波生坦组、西地那非组及联合组，每组51例。纳入标准：根据病史、症状、体征和心脏超声等特殊检查确诊为先天性心脏病的患儿；右心导管及心血管造影等检查确诊为肺动脉高压[肺动脉收缩压≥60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]患儿；年龄>6个月，且<16岁；患儿及其家属对本研究方案知情并签署知情同意书 ......