烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种亚洲高发的慢性脑血管疾病，病因目前尚未明确。MMD以双侧颈内动脉终末端、大脑前动脉起始部、大脑中动脉起始部血管进行性狭窄或闭塞，伴脑底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿性增生形成异常血管网为特征。烟雾综合征(moyamoya syndrom，MMS)则是指伴有一种以上基础疾病的MMD，常见有动脉粥样硬化相关烟雾综合征(atherosclerotic-moyamoya syndrome，A-MMS)和血管炎相关烟雾综合征(vasculitic-moyamoya syndrome，V-MMS)[1-2]。MMD与MMS的鉴别，对于后续治疗至关重要。目前治疗MMD的主要方法为外科手术血管重建[3]。对于A-MMS和V-MMS病人，手术治疗效果不佳，主要采用降脂、降血糖、控制血压等方法来控制病情发展[4]。目前，对于MMD的主要检查手段为数字化减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)，其结果被作为MMD主要诊断参考依据[5]。然而MMD与MMS之间存在相似的病变显影图像：MMD的DSA成像最主要特征为双侧脑血管均有异常的代偿性侧支血管网 ......