解鑫隆1，尹晓清1，倪广生，项 宇

    先天性心脏病是最常见的先天畸形，在我国发病率约为0.8%，其中又以左向右分流型先天性心脏病发病率最高[1]。肺动脉高压(PAH)是左向右分流型先天性心脏病常见的并发症，可导致病人右心功能衰竭，且在围术期容易引起病人肺动脉危象及低心排量综合征，危及病人的生命安全[2]。由于我国经济水平、医疗卫生条件的不平衡，部分先天性心脏病病人得不到及时的救治，出现肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征，而错过了最佳的手术时机，甚至丧失手术机会。并且这部分病人即使行手术治疗，术后也常常残留肺动脉高压，影响病人的远期预后[3]。西地那非是一种磷酸二酯酶5(PDE5)选择性抑制剂，最先用于男性勃起功能障碍，但因其具有松弛血管平滑肌、扩张血管的作用，现在亦用于肺动脉高压的治疗[4]。肺动脉高压的中医病机是气滞血瘀，血府逐瘀汤由桃红四物汤合四逆散加桔梗、牛膝而成，具有活血化瘀、行气止痛之功效，与肺动脉高压的治法相合。目前，对于先天性心脏病相关肺动脉高压(CAD-PAH)治疗的研究主要集中在术前及围术期，而对于术后治疗的研究鲜有报道，且运用的主要是西药，本研究观察血府逐瘀胶囊联合西地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的疗效及安全性，为中西结合治疗肺动脉高压提供新的方法。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取2012年7月—2017年6月在湖南中医药大学第一附属医院心胸外科收治的左向右分流型先天性心脏病在外循环下行直视修补术(动脉导管未闭行动脉导管结扎术)后残留肺动脉高压的病人60例，随机分为对照组及试验组，每组30例。所有病人及家属均签署知情同意书，本研究经本医院伦理委员会批准。

    1.2 纳入标准 ①年龄≥18岁；②诊断为左向右型先天性心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等或者以上几种疾病并存)；③行外科手术治疗后残存肺动脉高压[术后1周经胸彩色超声心动图采用三尖瓣返流法测肺动脉收缩压>40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]。

    1.3 排除标准 ①合并有其他疾病所致的肺动脉高压；②术前3个月接受过内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶抑制剂等靶向药物规律治疗；③术后出现严重的低心排量综合征等导致收缩压170/110 mmHg)；④术后出现需要外科处理的残余分流；⑤合并有需要外科同期处理的其他先天性心脏畸形或心脏病变；⑥严重的肝肾功能、凝血功能障碍；⑦不能配合完成检查 ......