永存动脉干(patent truncus arteriosus，PTA)是一种复杂少见的先天性心脏病，是指自心脏的心底发出一根单独的大动脉干，此大动脉干下仅有一组半月瓣，主动脉、肺动脉及冠状动脉均由此唯一的大动脉干发出，其胚胎发育机制是由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔，因此，永存动脉干表现为一组畸形，包括主-肺动脉间隔缺如、室间隔缺损和半月瓣发育不全等。此病为异常严重的先天性心脏病，若不及时治疗预后较差，1岁以内死亡率达80%以上[1]。

    1 资料与方法

    1.1 研究对象 本组38例患儿中，男21例，女17例，年龄1个月至4岁。临床表现：患儿均于出生后出现发绀或活动后发绀，听诊闻及胸骨左缘Ⅱ～Ⅳ级连续性较为粗糙杂音，第二心音亢进。

    1.2 方法 超声仪器采用PHILIP IE33彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2～4 mHz。所有患儿10%水合氯醛灌肠镇静后均采取仰卧位检查，检测方法遵循心血管节段分析法。首先确定心脏位置，其次左右心房和左右心室的判断以及相互位置关系、房室连接关系、静脉-心房连接关系、心室-大动脉连接关系 ......