蔡玉华，李云鹏

    马凡氏综合征(Marfan syndrome， MFS)是一种常染色体显性遗传疾病，主要由原纤维蛋白-1基因(fibrillin-1 gene，FBN1)的不同突变引起结缔组织结构和功能的改变，常累及主动脉形成马凡动脉瘤而致死[1]。MFS动脉瘤的病理机制与血管平滑肌细胞(vascular smooth muscle cells，VSMCs)的存活和死亡密切相关。研究表明可通过促进VSMCs的凋亡反应进而改善动脉瘤的过度增殖，最终减缓MFS动脉瘤病程的发生发展[2-3]。在临床治疗中，目前仍未研发出有效治疗MFS动脉瘤形成的药物，大多数MFS病人最终采用手术治疗动脉瘤，但是治疗效果一般[4]。因此，探讨MFS动脉瘤的病理机制及药物靶点治疗研究具有重要的临床意义。

    1 材料与方法

    1.1 主要试剂 马凡氏模型小鼠(FBN1C1039G/+)购自美国赛业生物科技有限公司，DMEM培养基、胰蛋白酶购自Hyclone公司，胎牛血清购自德国PAN公司，增殖活性检测MTT试剂盒、BCA蛋白定量检测试剂盒购自上海碧云天公司，兔抗鼠Bax、Bcl-2以及β-actin抗体购自武汉三鹰生物技术有限公司。

    1.2 细胞培养 钝性分离C57野生小鼠和马凡模型小鼠的胸主动脉 ......