许丹妮，何 娟， 周耿民，朱乙声，钟剑球，王庆文

    混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)由Sharp等[1]于1972年提出，是一种具有系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(multiple myositis/dermatitis，PM/DM)及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)等自身免疫性疾病的临床表现而不能单独诊断为其中某一疾病，同时伴有高滴度的斑点型抗核抗体(anti-nuclear antibodies，ANA)和抗核糖核蛋白抗体(anti-ribonucleoprotein antibody，Anti-RNP)的结缔组织病。MCTD为全身多系统累及的自身免疫性疾病，肺间质病变(interstitial lung diseases，ILD)和肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)是导致病人死亡及影响预后的重要因素，临床早诊断、积极干预、尽早治疗可有效降低死亡率。本研究旨在对北京大学深圳医院收治的89例MCTD病人的临床资料进行回顾性分析，了解MCTD合并ILD或PAH的临床特点，分析其可能的危险因素，提高对MCTD肺部受累的认识，为临床早期诊疗提供更多线索，以期改善病人预后。

    1 资料与方法

    1.1 研究对象 选取2008年1月—2019年8月在北京大学深圳医院风湿免疫科住院明确诊断为MCTD并定期进行随访的病人共89例，诊断均符合1987年日本Kasukawa标准。所有病人初诊时均进行胸部高分辨CT(high-resolution CT，HRCT)检查及行经胸壁心脏多普勒超声(ultrasonic cardiogram，UCG)检查以评估肺动脉压力，随访过程中每年复查至少1次肺部高分辨CT及经胸壁心脏多普勒超声。所有入组病人均排除合并其他结缔组织病或重叠系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)等重叠综合征病人，并排除遗传、环境、职业、药物等其他因素引起的间质性肺疾病及慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺栓塞等肺部病变。

    1.2 研究方法

    1.2.1 临床资料收集 收集病人的住院及门诊病历，并详细记录如下资料：①一般基本情况，如性别、发病年龄、病程、民族、出生地等；②临床表现，如雷诺现象、关节肿痛、手指肿胀、指端硬化、胸闷、气促、咳嗽、反酸、烧心、吞咽困难、发热、肌无力、皮疹、口眼干、光过敏及口腔溃疡等；③辅助检查结果 ......