刘茹雪，徐菁敏，司国民

    脊髓亚急性联合变性(subacutecombined degeneration，SCD)是由于维生素 B12(VitB12)的摄入、吸收、结合、转运或代谢紊乱导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统的变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时可不同程度累及大脑白质和视神经[1]。早期诊断和及时治疗是改善SCD的关键，如未及时诊治可对神经系统产生不可逆的损伤。本研究从中医学、西医学角度就脊髓SCD的病因、病机、临床表现、诊断及治疗等进行综述。

    1 病 因

    VitB12缺乏是导致脊髓SCD的主要原因。高等动植物不能制造VitB12，人体内VitB12主要来源于动物性食物蛋白，与胃壁细胞产生的内因子结合成稳定复合物，在回肠末端吸收，在肝脏储存[2]。VitB12的摄入、吸收、结合、转运和代谢的任何一个环节出现问题，都可以导致其缺乏。①摄入不足：见于长期素食或偏食人群。②吸收障碍：酗酒伴慢性萎缩性胃炎、胃大部分切除术、回肠切除术后病人胃内分泌物减少，影响VitB12吸收[3]；甲状腺功能减退[4]可作为一种临床少见的可逆性病因，甲状腺激素过多或者缺失均可导致胃肠功能紊乱，引起VitB12缺乏；二甲双胍[5]可导致VitB12的缺乏，进而引起神经功能异常。③结合障碍：长期使用(大于10个月)质子泵抑制剂(PPIs)可抑制胃酸分泌，影响与内因子的结合，增加VitB12缺乏的可能性[6]。④转运障碍：VitB12在血液中需与钴胺传递蛋白结合，才可在体内发挥作用，钴胺传递蛋白缺乏或功能异常可导致VitB12生物利用率降低[7]；笑气(N2O)可加重钴离子发生不可逆的氧化反应，使钴胺蛋白失活，引起VitB12缺乏，导致脊髓脱髓鞘[8-9]。

    2 病 机

    VitB12是神经纤维的重要组成部分，属于神经营养因子类似物，是DNA和RNA 合成的必需辅酶，促进髓鞘主要成分卵磷脂的合成，同时作为一种必需的辅酶因子维持髓鞘功能、参与核苷酸和髓鞘的合成[10]。VitB12包括甲钴胺和腺苷钴胺，分别是甲硫氨酸合成酶和甲基丙二酰辅酶A的依赖辅基。甲钴胺的缺乏导致甲硫氨酸合成酶的活性降低，提供甲基减少，阻止甲硫氨酸循环的正常进行，导致髓鞘的甲基化障碍，从而引起髓鞘形成障碍、轴突变性及神经纤维的脱髓鞘。另一方面，腺苷钴胺减少时，甲基丙二酰辅酶A的活性降低，导致其前体丙酰基辅酶A的积累 ......