于蓬勃，王晓峰

    烟雾病又称moyamoya病(MMD)，是以颈内动脉末端部分及其主要分支的进行性狭窄或闭塞，同时伴有颅底增生的异常血管网为特征的一种罕见的脑血管疾病，也称为Willis环的自发闭塞。该疾病的病因病机仍不明确，但在大量研究的基础上有了一定的认识。烟雾病的治疗方法有外科手术治疗或内科保守治疗。烟雾病临床症状与中医学“中风”有相似之处，临床在内、外科治疗基础上辅以中医治疗，对减轻病人症状、提高病人生活质量具有重要意义。烟雾病的症状和体征归因于颈内动脉终末的进行性狭窄引起的血流变化，从广义上讲，以脑出血和脑缺血两种类型为主，主要表现为头痛、偏瘫、嗜睡、失语和认知障碍等症状。因为病因、病机未明，烟雾病的治疗非常有限，正在探索新的干预方法。外科手术通过提供侧支通路以改善脑血流动力学和降低后续中风的风险；内科口服药物通过对症治疗改善短期症状。明确中西医分型后可以在内、外科治疗的基础上辅以中医针灸、中药等治疗以提高治疗效果。本研究就烟雾病的中西医分型及治疗方法进行综述。

    1 烟雾病概述

    1.1 烟雾病定义及诊断 烟雾病是颅内颈内动脉末端或大脑前动脉或中动脉的近端狭窄或闭塞，伴有颅底异常血管网形成并排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病及其他脑血管病变等基础疾病。类烟雾病是合并有基础疾病的颈内动脉末端狭窄或闭塞，并伴有该区域周围烟雾血管的形成。如果单侧病变伴有基础疾病，诊断为类烟雾病；不伴有基础疾病的则是单侧烟雾病。新的指南在烟雾病诊断标准中，将儿童单侧烟雾病列为明确的烟雾病。

    目前临床主要应用数字减影血管造影(DSA)进行烟雾病的确诊。Suzuki和Takaku将烟雾病的血管造影表现分为6期：第1期是无烟雾期；第2期是烟雾出现期；第3期是烟雾旺盛期；第4期是烟雾衰减期；第5期是烟雾减少期；第6期是烟雾消失期[1]。2012年日本发布新的烟雾病诊断与治疗指南，新指南确定了磁共振血管造影(MRA)评估分期的方法，MRA评估分期方法具有较高的敏感性和特异性，是评价手术疗效和观察治疗后血管造影改变的有效方法[2]。烟雾病的形态学成像除数字减影血管造影(DSA)及MRA评估外，还有动态容积CT血管造影术(4D CTA)，其具有较高的密度及分辨率可以对烟雾病进行术前、术后的全面评估。多普勒超声(TCD)通过脑动脉血流方向、流速及频谱以检测血管形态。高分辨磁共振管壁成像(IVW-HRMRI)技术通过区分血管管壁(斑块)形态及强化率应用于烟雾病与颅内动脉粥样硬化的鉴别诊断 ......