姚迎叶，韦紫君，张云云

    脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)是以Aβ淀粉样物质在皮质和软脑膜血管壁的渐进性沉积为特征的一种脑小血管病，发病率随年龄增高。基于尸检数据，在1 113例平均死亡年龄88.5岁的老年人中，78.9%存在CAA病理改变[1]。目前诊断CAA主要依据2010年改良波士顿诊断标准，即以尸检病理为金标准，以临床资料和多种出血相关的影像学特征为次选标准[2]。近年来，通过转基因小鼠模型、先进的神经成像技术和临床观察，人类对CAA的理解不断加深。本研究就CAA的临床和影像学表现进行综述，旨在为CAA的临床识别和用药风险评估提供参考。

    1 临床表现

    CAA被认为是老年人脑出血的重要原因。近年来，除了对CAA相关脑出血有了更深入的认识，其他关于CAA临床表现的研究也大量涌现。

    1.1 脑出血 CAA最常见的临床表现是脑出血，通常为反复的、多发性的脑叶出血。针对脑出血的研究发现，大约4/5的原发性脑出血归因于小血管疾病，如动脉硬化或CAA[3]。有研究发现，CAA相关脑出血病人的年龄明显大于高血压相关脑出血病人[4]。一项源于我国71家医院的研究数据显示，974例经手术治疗的自发性脑出血病人，其中367例(37.7%)患有不同程度的CAA[5]。有研究系统分析了CAA与脑出血的关系，发现CAA与脑叶出血有显著相关性，但与其他部位的脑出血无关[6]。在影像表现上，伴CAA的脑叶出血病人相对无CAA者多见“指状突起”(血肿引起的延伸，也称作“分叶状/多结节状外观”)[7-8]。在临床表现上，CAA相关脑出血与其他原因引起的脑出血类似，如头痛、癫痫、意识障碍、运动感觉障碍等急性发作的神经症状。

    1.2 认知障碍 CAA对于认知障碍的作用独立于脑出血。有研究显示，166例脑出血病人中，脑出血前认知障碍的患病率为24.7%，与“很可能的CAA”诊断(依据改良波士顿诊断标准)相关[9]。有研究指出，经病理诊断的CAA病人中，60%存在认知障碍[10]。两个大型单中心队列研究显示，即使在没有新的脑出血的情况下，CAA伴脑出血幸存者患痴呆症的风险较非CAA伴脑出血者高[11]。CAA认知障碍的临床表现不同于阿尔茨海默病，与血管性痴呆更相似。CAA病人的大脑神经网络连通性易受到损伤 ......