徐 娜，徐 滔，门 琛，贾 坚，占伊扬

    随着我国人口老龄化及环境致病因素的加剧，淀粉样变性的发病率也呈现逐年上升的趋势。淀粉样变性是一组系统性疾病，其特征是蛋白质物质在一个或多个器官中的细胞外沉积，疾病的预后由所涉及的器官和淀粉样蛋白的类型决定[1]。最常见的淀粉样变性类型是轻链淀粉样变性(light-chain amyloidosis，AL)和转甲状腺素蛋白淀粉样变性(transthyretin amyloidosis，ATTR)，尽管在临床治疗方面取得了进展，但由于心脏受累使许多病人的寿命不足以从这些改善中受益[2]。心肌淀粉样变是淀粉样蛋白浸润心肌，引起进行性结构和功能改变，导致限制性心肌病及电活动异常，从而产生一系列的症状。轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)占所有类型心肌淀粉样变性的80%[3]，心肌淀粉样变性的预后差，而AL型预后更差。本研究旨在对AL-CA病人的临床特征及影响预后的相关因素进行分析，为临床工作提供参考。

    1 资料与方法

    1.1 研究对象 入选2010年1月—2020年1月于江苏省人民医院住院诊断为AL-CA的84例病人。心肌淀粉样变性的诊断标准：①心内膜活检证实有淀粉样物质沉积；②心脏以外其他组织器官证实有淀粉样变性，且心脏超声提示有心肌淀粉样变性证据(室间隔或左室后壁厚度>12 mm，排除引起心室壁肥厚的其他疾病)。纳入病例均经过病理活检证实有淀粉样物质沉积，并经过病理或蛋白组学检测为轻链。有53例病人行血清游离轻链(serum free light chain，sFLC)检测，将血清游离轻链差值(thedifferencebetween involved and uninvolved sFLC，dFLC)定义为受累轻链与非受累轻链的差值。按dFLC中位数值189.98 mg/L为界，将dFLC

    2 结 果

    2.1 临床资料情况 共纳入病人84例，男55例，女29例(男女比为1.9∶1)；年龄46～76(59.98±7.50)岁，年龄≥60岁47例；Lambda型63例(75.0%) ......