康 凌

    视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)属于获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病，是一类免疫介导的，主要累及视神经和脊髓的中枢神经炎性脱髓鞘疾病[1-3]。多数呈进行性或复发与缓解的病程，单时相NMO称为Devic病，80%～90%的NMO呈复发型。NMO的发病机制中位于星形胶质细胞足突的水通道蛋白4(AQP4)发挥着重要作用。视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)[4]，指潜在发病机制与NMO相近，但受累部位局限，不完全符合NMO诊断的一组疾病。NMOSD包含了传统的NMO，根据实验室AQP4-IgG情况， 制定不同的诊断标准[5]。现就我院4例NMOSD病人的临床资料进行回顾分析。

    1 病例资料

    病例[1] 病人，31岁，女，因突发“左眼视物不清3 d”入院，病初表现为左眼视物遮挡感，之后出现明显视力下降，裸眼视力降至0.2。发病前2年曾患“脊髓炎”，MRI提示脊髓长节段病变。入院查体：颅神经征无异常，四肢肌力5级，肌张力适中，Babinski征(-)，深感觉、浅感觉及共济运动无异常。辅助检查：视觉诱发电位P100潜伏期延长，听诱发电位无异常，脑脊液生化常规无异常。诊断为NMOSD。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，同时予以营养神经及加巴喷丁治疗，后改为小剂量激素维持治疗，并口服硫唑嘌呤50 mg，每日3次。出院后随访1年，左侧视力好转，视力为0.8。

    病例[2] 病人，23岁，女。因“恶心、呕吐15 d，眩晕10 d，言语含糊、饮水呛咳1 d”入院。2年前因视力下降诊断为“视神经炎”，半年前曾出现下肢无力，考虑“脊髓炎”。查体：左侧鼻唇沟浅，伸舌受限，双软腭上抬好，四肢肌力正常，肌张力高，双侧腱反射(+++)，双侧Babinski征(+)，左侧鼻试验、跟膝胫试验均差。MRI提示：延髓-C4脊髓内病灶；视觉诱发电位：双侧P100潜伏期延长；脑脊液检查未见异常。诊断为NMOSD。给予甲强龙冲击治疗，同时予以营养神经药物治疗，3个月后恢复良好。出院后吗替麦考酚酯维持治疗，随访3年，目前无复发。

    病例[3] 病人，40岁，女。因“恶心、呕吐、呃逆1周，四肢无力2 d”入院。病人以恶心、呕吐、呃逆起病，就诊于消化科，之后进展性四肢无力、大小便障碍。查体：颅神经征无异常，四肢肌力1级或2级，肌张力低，腱反射(++)，双侧Babinski征(+-)。颅脑、脊髓MRI提示：延髓最后区病灶，C2至T8长节段脊髓内病灶 ......