叶 橙，陈江河，聂玉婷，高 利，曲 淼

    运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一种运动系统的渐进性神经退行性疾病，病变损害部位主要累及上运动神经元(upper motor neuron，UMN)及下运动神经元(lower motor neuron，LMN)，导致大脑和脊髓中运动神经元的进行性退化和功能丧失[1]。其特征表现为上、下神经元损害的不同排列组合，以及各种渐进的神经症状，如肌肉萎缩、肌无力、延髓麻痹和锥体束征等。该病起病隐匿，进展缓慢，但也可见临床上亚急性进展者，生存周期为2～6年[2]。根据其病变损害的部位和特征表现的不同，运动神经元病在临床上可分型为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)、进行性肌萎缩(progressive muscle atrophy，PMA)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)[3]。因为运动神经元病早期进展缓慢，故早期分型不明显，通过排除其他疾病并利用临床检查如实验室检查和神经传导/肌电图检查可明确诊断，近年来研究发现，有许多潜在生物标志物与ALS有关，其中神经丝(NF)蛋白被认为是新的生物标志物之一[4]。该病发病原因未明，发病机制也不甚清晰，目前共识为与基因遗传、环境毒性等因素相关，多认为这是易发基因与环境因素相互作用，而导致线粒体及细胞骨架的结构和功能受到影响和损害的结果[5]。西医治疗运动神经元病多以针对病因治疗或对症支持治疗为主，如使用肌肉松弛剂进行痉挛和构音障碍的言语治疗。而中医在此方面的治疗研究罕见，也没有形成此类疾病规范的诊疗常规。高利教授擅于应用中西医联合诊治经内科疑难重症，对运动神经元疾病的中西医结合治疗有着独到的经验，且临床疗效明确。现将高利教授运用中西医结合方法诊治运动神经元疾病经验总结，并汇报如下。

    1 中西医结合的辨证论治

    1.1 运动神经元病的中医认识 中医并无运动神经元病的相关论述，运动神经元病临床常表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动、痉挛状态、肌肉强直、声音嘶哑、饮水呛咳，常可辩证为“痿证”“喑啡”“痉病”。高利教授结合该病的疾病进展及表现 ......