王 垚,李楠楠,任 珊,陈 路,康盛华,冉维正,张新宁,赵 迪,陈志刚

    线粒体脑肌病是一类由线粒体基因或核基因突变引起的线粒体功能障碍,三磷酸腺苷(ATP)合成不足,引起中枢神经系统和肌肉组织等多系统功能障碍的疾病[1]。该病目前分为线粒体脑肌病伴高乳酸血症及脑卒中样发作、肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维、Keams-Sayre综合征、线粒体神经胃肠脑肌病4种亚型[2]。4种亚型均可见智能减退、精神行为异常、视力听力下降以及运动障碍等,但各亚型又有其各自的特征性表现。该病的预后较差,目前西医缺乏敏感且有效的治疗措施,多以对症治疗为主,疗效有限[3]。因中药治疗多靶点的特点,治疗上有一定优势。陈志刚教授对于线粒体脑肌病有独特的理解,并基于脑气-脑髓-脑神的理论提出了线粒体脑肌病的核心病机体系,临床上以此为指导,疗效显著。

    1 脑气-脑髓-脑神的生理关系

    陈志刚教授结合多年临床经验,提出了中医脑病学的脑气-脑髓-脑神的辨证体系,认为脑气起着激发和推动的作用,同时也是沟通脑髓与脑神的桥梁,脑髓是大脑的结构基础,脑神是脑髓的外在表现、功能的体现[4]。

    1.1 脑气与脑髓

    《难经·八难》云:“气者,人之根本也,根绝则茎叶枯矣”。提出人的生命活动跟人体气的盛衰与条达与否有着密不可分的关系。而脑气作为脑的基本物质与动力也有着对于大脑活动的激发与推动的作用。脑气旺盛,则大脑的生理活动力强;脑气虚弱则大脑生命活动力差;脑气运行紊乱,则脑的生理功能失调。脑位于头颅之中,其实质是由脑髓汇聚而成,故称“脑为髓海”。《灵枢·海论》云:“髓海有余,则轻劲多力,自过其度。髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,倦怠安卧”。表明了脑髓有着掌管感觉运动的功能。肾藏精气,精化生脑髓。五脏通过经脉将气血精微输送至脑髓,这其中需要脑气对于五谷之气的推动作用。《灵枢·口问》云:“故上气不足,脑为之不满,耳为之苦命,头为之苦倾目为之眩”。可见脑气不足,则可见脑髓不充,因而出现头晕目眩等脑窍不利的症状。

    1.2 脑气与脑神

    李时珍提出“脑为元神之府”,汪昂提出“人之记性皆在脑中”。即脑神是人体思维、意识、情感等精神活动的主宰。《素问·宣明五气篇》所云:“五脏所藏,心藏神,肺藏魄,肝藏魂,脾藏意,肾藏志,是谓五脏所藏”。也阐明不光是脑神掌管人的思维意识,五脏也参与到了神识的管理中来。五脏的脏气功能充沛,则脑中脑气的气机协调,可以资助脑神发挥正常的生理作用。“主明则下安”,脑神的功能协调也是脑气及五脏之气各司其职的基础 ......