张宏才,范好然,聂 谦,赵 珏,韩明君,谢 文

    肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种复杂且常见的常染色体显性遗传疾病[1],且近年来其发病率逐年升高[2]。根据是否有左心室流出道梗阻分为梗阻性与非梗阻性,而(hypertrophic obstructive cardiomyopathy HOCM)危害更大,临床表现为胸闷、胸痛、呼吸困难、晕厥,常合并心房颤动、心力衰竭、恶性心律失常甚至心源性猝死等并发症[3]。因此,亟需探索新的治疗技术改善临床症状,并减少其并发症从而改善病人预后。

    1 病例资料

    病人,女,75岁,主因“反复胸闷、呼吸困难15年,加重1周”于2022年5月21入院。病人于15年前无明显诱因下出现胸闷、呼吸困难,活动后明显,偶有胸痛,无肩背部放射痛,无明显咳嗽、咳痰,无晕厥及一过性黑矇等不适,曾至当地医院就诊,考虑诊断为“慢性心力衰竭”,予对症治疗后症状好转,其间曾多次因上述症状加重于外院就诊,3个月前于四川大学华西医院完善心脏彩超示:左室明显肥厚、左房增大;左室流出道梗阻;二尖瓣反流(轻-中度);肺动脉增宽;左室收缩功能测值正常;心包积液(少-中量)。诊断为HOCM,予利尿、控制心室率等对症处理后症状好转。1周前病人无明显诱因上述症状加重,遂至我院住院治疗。查体:体温36.4 ℃,心率 114次/min,血压 121/67 mmHg,呼吸 26次/min,意识清楚,精神稍差,颈静脉稍充盈,胸廓对称无畸形,双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音稍粗,双下肺可闻及少许湿啰音。心界稍向左扩大,心率120次/min,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,胸骨左缘第3肋与第4肋间可闻及3/6级喷射性收缩期杂音。双下肢轻度水肿。辅助检查:(外院)心脏磁共振:左心增大,左心室壁向心性肥厚,左室流出道狭窄,左室收缩功能测值正常,舒张功能降低,心包积液(少量);入院心电图:心房颤动,心室率125次/min,偶见期前收缩,I、aVL、V5、V6导联ST段压低≥0.05 mV,I、aVL、V4～V6导联T波低平、双向或倒置 ......