李冠肸 畅雪丽 郭军红 张炜

    摘要 ?报道我院收治的2例重症肌无力(MG)合并炎症性肌病(IM)病人，并结合文献进行回顾分析。探讨MG合并IM病人的临床表现、血清免疫学特点及肌肉病理，以期提高临床医生对本病的认识，对MG合并IM病人做到早诊早治。

    关键词 ?重症肌无力；炎症性肌病；胸腺瘤

    doi： ?10.12102/j.issn.1672.1349.2024.09.040

    重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是由自身抗体介导的获得性自身免疫性神经.肌肉接头(neuromuscular junction，NMJ)传递障碍的疾病，临床特征为以波动性及易疲劳性为特点的骨骼肌无力。抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AChR)抗体是MG常见的致病性抗体 ?[1] 。炎症性肌病(inflammatory myopathies，IM)统称肌炎，是以肌无力和肌肉炎症为特征的自身免疫性异质性疾病，以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征，还可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官，临床表现复杂 ?[2] 。关于MG合并IM的相关报道较少。本研究报道我院收治的2例MG合并IM病人，并结合文献进行回顾分析，旨在提高临床医生对该病的认识和早期诊断水平。

    1 病 例

    病例[1]。男性，46岁，因“进行性四肢无力2周”于2022年3月23日就诊我院。既往“银屑病”病史10年余。病人入院前2周出现双手无力，表现为提重物费力，需反复休息；伴双手伸展不能，晨起时明显，活动后略好转；伴饮水呛咳、吞咽困难。症状进行性加重，入院前4 d出现端水杯不能，蹲起动作费力，活动耐力下降，平路走1 000 m左右即需休息。入院体格检查：全身皮肤可见多处大小不等暗红色鳞屑性斑疹。右侧眼睑下垂(2～4点位)，双眼球各向活动无受限，无复视，上视疲劳试验阳性；双侧闭目力弱，双侧额纹、鼻唇沟对称，鼓腮漏气；饮水呛咳，咽反射减弱；伸舌居中，未见舌肌萎缩及束颤。颈屈肌肌力Ⅲ级，左 侧三角肌肌力Ⅴ级，右侧三角肌肌力Ⅳ级 ......