摘要 "报道1例罕见的周身水肿诊断为系统性硬化病(SSc)的病例。病人因呼吸困难及弥漫性周身水肿入院，既往风湿性心脏病及心力衰竭，心脏彩超提示重度肺动脉高压，由于病人风湿性心脏病及心力衰竭既往诊断明确，病人长期皮肤水肿及表面硬化症状被忽视，并伴随无法解释的重度肺动脉高压，入院经相关检查诊断为“风湿性心脏病合并系统性硬化病”，经过激素及相关治疗后，病人一般症状明显好转，水肿基本消退。

    关键词 "系统性硬化；风湿性心脏病；肺动脉高压；周身水肿；心力衰竭

    doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2025.01.028

    系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤和内脏硬化为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄30～50岁[1]。约70%的SSc病人首发症状为雷诺现象，也多见隐袭性肢端及面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。随着病情进展，SSc内脏受累的症状逐渐突出，常见的表现为胃肠道功能紊乱和呼吸系统症状。肺部症状主要表现为肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性皮肤型SSc伴Scl-70阳性的病人中，肺间质纤维化常常较重；肺功能表现为限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减少。本研究报道1例临床中诊断以周身水肿及重度肺动脉高压为首发表现的风湿性心脏病合并系统性硬化的病人的诊疗情况。

    1 病例资料

    病人，女，77岁，主因“间断喘憋10年，加重伴周身水肿3月余”于2020年11月30日入院。病人18年前因活动后憋喘，就诊于当地胸科医院，诊断为“风湿性心脏病、心房颤动”，行“二尖瓣机械瓣置换术”后症状稍缓解，术后规律口服华法林钠片2.25 mg，每日1次。近1年来，活动后憋喘症状加重，夜间平卧后亦可加重，时有心慌、气短 ......