克氏综合征患者的睾酮补充治疗(2)
克氏综合征需与其临床表现相似的XX男性综合征鉴别,XX男性综合征[5]表现小而硬的睾丸,常有男性乳房增生、小阴茎和无精子症。睾丸活检曲细精管硬化,导致促性腺激素升高和睾酮降低。与典型克氏综合征不同的是患者身材较矮,没有明显的智力缺陷,尿道下裂发生率较高。染色体核型表现为46XX。另外克氏综合征还需与隐睾、无睾症、低促性腺激素性腺功能低下症、先天性肾上腺增生症等鉴别。隐睾是睾丸位于腹腔内或者腹股沟,有的患者可以在腹股沟触摸到睾丸,B超可发现睾丸,但睾丸没到达阴囊内。可以伴有FSH和LH水平的升高。根据睾丸内细胞分化的成熟程度,临床表现有很大差异。无睾症是高促性腺激素性性腺功能减退症中的一种,体检未发现睾丸,B超未发现睾丸,睾酮水平非常低。低促性腺激素性腺功能低下症是因遗传因素导致男性患者青春发育延迟或青春不发育,不经过治疗患者表现为青春不发育。这些患者的睾丸体积小于3ml ......
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