鼻腔NK/T细胞淋巴瘤20例临床治疗体会

http://www.100md.com 2010年4月1日 《健康必读·下半月》 20104

     【中图分类号】R739.62 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783(2010)04-0068-01

    【摘要】目的: 探讨鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床特点和化疗的效果。方法:收集20例经病理形态学诊断为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,观察其临床表现及治疗效果。结果:放疗后化疗完全缓解(CR)率为74%,放疗后化疗患者的5年生存率分别为60%。结论:鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床表现不典型,放疗后化疗的近期疗效显著。

    【关键词】鼻腔;NK/T细胞淋巴瘤;临床表现;放疗;化疗

    鼻NK/T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型,其与EB病毒高度相关。绝大多数病例系NK细胞肿瘤,但少数病例不表达NK细胞标志物而表达细胞毒性T细胞标志物,故称为NK/T细胞淋巴瘤。发生在鼻部的肿瘤,表现鼻衄、鼻阻,皮肤和皮下组织是鼻NK/T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。本文分析2007年1月～2009年12月我院经病理证实的20例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,观察其临床表现和治疗结果,现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料:选择2007年1月～2009年12月我院共收治鼻腔NK/T细胞淋巴瘤20例,均经病理组织学免疫组织化学确诊。男性13例,女性7例,年龄25～85岁,平均年龄55.5岁。临床症状主要表现为鼻塞14例、涕血11例、恶臭8例,其他表现有鼻部肿胀,口腔溃疡或包块等。患者首发现症状在鼻腔,经一段时间后出现皮肤症状,均经鼻腔及皮肤病变均经组织学及免疫组化证实为NK/T细胞淋巴瘤。

    1.2 治疗方法:

    本组采用放疗后化疗:①放射治疗:采用60Co r射线及6MV X直线加速器,局限IE期放射野包括双侧鼻腔,同侧上颌窦和同侧筛窦,若肿瘤侵及后鼻孔将鼻咽包括在放射野内。广泛IE期,放射野除包括双侧鼻腔和肿瘤侵及的邻近部位外,还包括双侧上颌窦、筛窦及鼻咽。所有患者均作颈部预防性照射,放疗中位剂量50(40～65)Gy,分次剂量180～200 cGy。②化疗方案为CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松),21天为1个疗程。

    1.3 疗效判定标:准近期疗效根据WHO的评价标准,完全缓解(CR):治疗后肿瘤完全消失持续1个月以上;部分缓解(PR):肿瘤的最大直径消退至少50%以上;无变化(NR):肿瘤缩小不足50%,增大未超过25%,在所有放疗和化疗结束后1个月评价。

    百分数(%)表示,行χ²检验。以P<0.05为差别有统计学意义。

    2 结果

    2.1 疗效:本组20例患者有14例(70%)达CR,4例(20%)达PR,2例(10%)NR或进展。

    2.2 不良反应:本组出现消化道反应12例、放射性食管炎4例,但症状轻微,给予预防和对症治疗可缓解。

    3 讨论

    鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见,男女比约为2∶1。多发生在中年。最常见的症状为鼻塞、血涕、鼻面部水肿、吞咽困难,局部骨质破坏,可伴有鼻中隔硬腭穿孔,鼻梁塌陷。肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构,邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞,在病理形态上表现为非均质性,细胞大小不等,形态为小、中或大细胞混合,细胞核复杂或多态性,特征性表现为血管中心性病变,表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织,导致组织缺血和广泛坏死。混合性炎性细胞多,区域坏死常见[1]。临床分期常沿用ann arbor分期,也可参考1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准。

    本病早期临床表现不典型,常见症状为单侧鼻塞、流涕、伴血涕或鼻出血、头痛或全身症状(发热,消瘦,盗汗)。这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致,肿瘤可侵及周围相邻组织如鼻咽部、副鼻窦、眼眶、口腔、腭部和口咽部。肿瘤最初常局限于上呼吸道,很少累及骨髓,但迅速播散到不同部位:皮肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结。部分可并发噬血细胞综合征。皮肤容易受累,表现为结节并多伴有溃疡。鼻NK/T细胞淋巴瘤的确诊依靠临床表现,病理形态学特征及免疫表型三者的有机结合。在临床上,呈进行性的面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能,鼻NK/T细胞淋巴瘤病理形态学具有一定特征性,包括瘤细胞的多形性、血管破坏或中心性生长方式,凝固性坏死,以及反应性炎性细胞浸润背景等。

    鼻NK/T细胞淋巴瘤进展迅速,经放疗虽可短暂缓解,但常很快复发。常在短期内累及其他部位,患者常在数月内死亡[2]。早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感,可作为早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效。有资料表明,NK/T肿瘤对化疗抗拒,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的预后极差[3]。本资料显示,放疗后化疗20例患者有14例(70%)达CR,4例(20%)达PR,2例(10%)NR或进展。出现消化道反应12例、放射性食管炎4例,但症状轻微,给予预防和对症治疗可缓解。

    综上所述,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤原发于鼻腔,临床主要表现为鼻或面中部的进行性破坏性病变,鼻塞、涕血,常伴头痛、发热、分泌物恶臭,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感,放疗后化疗的近期疗效显著,建议早期患者=在综合治疗中可采用放疗后化疗的治疗顺序,可取得好的治疗效果。

    参考文献

    [1] 徐刚,王槐富,杜泽秀,等.鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后相关因素分析[J].中国耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,14(7):393-396

    [2] 徐刚,陈德光,王槐富,等.鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征及诊断分析[J].实用肿瘤学杂志,2007,21(2):114-116

    [3] 金晶,李晔雄,姚波,等.IE-IIE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的放疗效果分析[J].中华放射肿瘤学杂志,2006,15(2):108-113

    作者单位:232025 安徽淮南市东方医院集团化一病区(刘占伟)

    百拇医药网 http://www.100md.com/html/paper/1672-3783B/2010/04/62.htm