1例常染色体显性遗传性多囊肾破裂出血的护理体会
【中图分类号】R473.6【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2012)11-0101-01
常染色体显性多囊肾病又称成人型多囊肾，是最常见的单基因遗传性肾病，属于系统性疾病，发病率在1：1000-4000。患者常在30-50岁出现临床症状，男女发病率无差异，临床表现以疼痛、腹部肿块和肾功能损害最为多见。其病理改变为肾脏皮髓质布满大小不等的囊肿，呈圆形或梭形。囊肿上皮细胞呈局限性增生，囊内充满液体，外观清亮或血性，囊与囊之间可见少量正常分布的肾组织。随着年龄的增长，囊肿的数量和体积逐渐增加，进行性破坏肾脏正常的结构和功能，最终导致终末期肾衰竭，可累及心血管系统、消化系统、造血系统等肾外器官[1]。我科于2011年6月收治1例先天性多囊肾破裂出血患者，经保守治疗及精心护理，效果满意。现报道如下。
1临床资料
患者女，37岁，因“外伤致左腰部疼痛半天”至我院急诊。急查血常规：Hb 102g/l，尿常规：RBC 3+。肾功能：SCr 154.2μmmol/l，BUN 8.96mmol/l。B超示：双肾多发囊性病变，左肾部分囊腔内回声不均，肾脏结构不清，考虑多囊肾。腹盆腔CT平扫示：双侧多囊肾伴多囊肝，左肾部分囊腔密度不均，呈血性混合密度，左肾周围渗出明显，腹腔少量积液。患者诉平日常感腰部不适，未行相应检查，否认“家族遗传病”病史，无“高血压、糖尿病”病史。收住我科，予保守治疗10天后病情平稳出院。
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2护理
2.1心理护理 患者入院时腰痛剧烈，伴明显紧张焦虑，护士应及时耐心与患者及家属沟通，根据患者心理心理特点全面评估患者病情，主动及时为患者及家属提供疾病情况、转归、预后等信息，鼓励患者正确面对现实；执行每项护理操作时尊重患者，耐性倾听患者主诉，鼓励患者把情绪表达出来；调动社会支持系统力量，鼓励家属多陪伴开导患者，从多方面消除或减轻患者的紧张焦虑程度，保持良好的心理状态，使患者积极配合治疗[2]。
2.2病情观察 入院时血压102/65mmHg，心率97次/分，呼吸21次/分，体温37.5℃，轻度贫血貌，予心电监护及血氧饱和度监测，测血压q1/2h，低流量吸氧。入院后增强CT示：双侧多囊肾伴左肾囊肿破裂出血、肾周渗出、腹盆腔积液，因此嘱患者绝对卧床休息，避免肾囊肿再次破裂或进一步出血；患者腰痛明显，采用镇痛镇静药物，严密观察生命体征变化，尤其是血压心率的变化，若血压下降或心率升高则可能提示出血量增加及失血性休克可能。建立动静脉补液通道，若出现休克等急症可采取紧急措施。保留导尿，记24小时尿量，若尿量明显减少或肉眼血尿伴血块，及时通知医生。
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2.3营养支持 入院时出血量不明，存在进行性出血、失血性休克及急诊手术可能，予禁食、记24小时出入量。待病情相对稳定后，遵医嘱可正常进食，并根据患者实验室检查各项指标，查阅相关文献资料，咨询营养专家，给予高糖、优质蛋白、低脂肪、易消化的饮食，同时遵医嘱经静脉补充电解质、营养物质，必要时输注白蛋白，监测血色素、白蛋白、电解质等各项指标的变化，及时调整饮食方案。
2.4症状护理
2.4.1腰痛的护理 患者腰痛主要由肾包膜内出血压进行性升高导致，皮肤疼痛由于外伤导致。遵医嘱予消炎痛栓肛塞止痛，辅以静脉镇痛药物，并告知患者及家属腰痛的病因等情况，防止患者因腰痛持续导致焦虑烦躁，待出血相对稳定后患者腰痛明显缓解。
2.4.2长期卧床护理为避免肾囊肿进一步破裂出血，遵医嘱予一级护理及绝对卧床休息，腰部避免受力，双下肢可适当活动避免下肢深静脉血栓及肌肉退化。每日予会阴及尿道口导尿管护理避免感染。
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2.5药物指导 多囊肾患者的肾功能储备相对不足。该患者囊肿破裂出血压迫正常肾组织，肾周渗出炎症导致体内炎性因子增加，肾脏代谢负担加重，再加上使用经肾脏代谢或有肾毒性的药物，这些都可能导致肾功能不全甚至急性肾衰的发生[3]。因此应提醒医生避免使用加重肾脏负担或肾毒性的药物，监测肾功能变化。患者入院后第2天出现明显恶心呕吐，考虑肾周筋膜张力过高刺激植物神经所致，遵医嘱使用止吐药物，囊肿出血相对平稳后症状可明显好转，应减少止吐药物使用。此外，患者遵医嘱绝对卧床，静脉使用止血药防止进一步出血，但长期使用止血药物可增加血栓产生的风险，需提醒医生。
2.6出院指导 指导患者及家属建立良好的生活行为，合理安排日常生活，防止便秘，卧床休息为主，加强营养饮食供应，保持平静愉悦的心态，减轻心理压力，树立自我护理意识，提高自我护理能力。定期至医院复查B超、血常规、肾功能等指标，若突发腰痛等不适，及时就诊。
3.小结
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肾脏属于腹膜后位脏器，外力作用下一般不易损伤，自发性破裂出血可能性更小。多囊肾患者由于肾脏正常结构破坏，体积异常增大，外力作用下较容易发生破裂出血，自发性破裂出血可能性也相对正常肾脏高。大多数多囊肾破裂出血患者可通过保守治疗缓解，但仍有相当一部分患者保守治疗效果差需手术切除患肾[4]。因此，医护人员应迅速有效的评估及判断病情，做好该疾病相关症状的对症护理，做好心理护理、病情观察、营养支持及症状护理等，帮助患者早日康复。
参考文献
[1]Torres VE，Harris PC. Autosomal dominant polycystic kidney disease：the last 3 years.Kidney Int，2009，76(2)：149-168.
[2]黄丽娟，苏翠玲，陈锷.多囊肾保留原肾行肾移植术病人的术后观察及护理.全科护理，2011，9(4)：855-856.
[3]刘素芳，张秀明，张秀英.援腹腔镜肾囊肿去顶减压术术前、术后访视探讨.全科护理，2010，8(36)：3326-3327.
[4]宫月花，刘辉，于成娥.成人型多囊性患者行腹腔镜去顶减压术护理.护理学杂志，2005，20(16)：21—23., 百拇医药(胡月)
常染色体显性多囊肾病又称成人型多囊肾，是最常见的单基因遗传性肾病，属于系统性疾病，发病率在1：1000-4000。患者常在30-50岁出现临床症状，男女发病率无差异，临床表现以疼痛、腹部肿块和肾功能损害最为多见。其病理改变为肾脏皮髓质布满大小不等的囊肿，呈圆形或梭形。囊肿上皮细胞呈局限性增生，囊内充满液体，外观清亮或血性，囊与囊之间可见少量正常分布的肾组织。随着年龄的增长，囊肿的数量和体积逐渐增加，进行性破坏肾脏正常的结构和功能，最终导致终末期肾衰竭，可累及心血管系统、消化系统、造血系统等肾外器官[1]。我科于2011年6月收治1例先天性多囊肾破裂出血患者，经保守治疗及精心护理，效果满意。现报道如下。
1临床资料
患者女，37岁，因“外伤致左腰部疼痛半天”至我院急诊。急查血常规：Hb 102g/l，尿常规：RBC 3+。肾功能：SCr 154.2μmmol/l，BUN 8.96mmol/l。B超示：双肾多发囊性病变，左肾部分囊腔内回声不均，肾脏结构不清，考虑多囊肾。腹盆腔CT平扫示：双侧多囊肾伴多囊肝，左肾部分囊腔密度不均，呈血性混合密度，左肾周围渗出明显，腹腔少量积液。患者诉平日常感腰部不适，未行相应检查，否认“家族遗传病”病史，无“高血压、糖尿病”病史。收住我科，予保守治疗10天后病情平稳出院。
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2护理
2.1心理护理 患者入院时腰痛剧烈，伴明显紧张焦虑，护士应及时耐心与患者及家属沟通，根据患者心理心理特点全面评估患者病情，主动及时为患者及家属提供疾病情况、转归、预后等信息，鼓励患者正确面对现实；执行每项护理操作时尊重患者，耐性倾听患者主诉，鼓励患者把情绪表达出来；调动社会支持系统力量，鼓励家属多陪伴开导患者，从多方面消除或减轻患者的紧张焦虑程度，保持良好的心理状态，使患者积极配合治疗[2]。
2.2病情观察 入院时血压102/65mmHg，心率97次/分，呼吸21次/分，体温37.5℃，轻度贫血貌，予心电监护及血氧饱和度监测，测血压q1/2h，低流量吸氧。入院后增强CT示：双侧多囊肾伴左肾囊肿破裂出血、肾周渗出、腹盆腔积液，因此嘱患者绝对卧床休息，避免肾囊肿再次破裂或进一步出血；患者腰痛明显，采用镇痛镇静药物，严密观察生命体征变化，尤其是血压心率的变化，若血压下降或心率升高则可能提示出血量增加及失血性休克可能。建立动静脉补液通道，若出现休克等急症可采取紧急措施。保留导尿，记24小时尿量，若尿量明显减少或肉眼血尿伴血块，及时通知医生。
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2.3营养支持 入院时出血量不明，存在进行性出血、失血性休克及急诊手术可能，予禁食、记24小时出入量。待病情相对稳定后，遵医嘱可正常进食，并根据患者实验室检查各项指标，查阅相关文献资料，咨询营养专家，给予高糖、优质蛋白、低脂肪、易消化的饮食，同时遵医嘱经静脉补充电解质、营养物质，必要时输注白蛋白，监测血色素、白蛋白、电解质等各项指标的变化，及时调整饮食方案。
2.4症状护理
2.4.1腰痛的护理 患者腰痛主要由肾包膜内出血压进行性升高导致，皮肤疼痛由于外伤导致。遵医嘱予消炎痛栓肛塞止痛，辅以静脉镇痛药物，并告知患者及家属腰痛的病因等情况，防止患者因腰痛持续导致焦虑烦躁，待出血相对稳定后患者腰痛明显缓解。
2.4.2长期卧床护理为避免肾囊肿进一步破裂出血，遵医嘱予一级护理及绝对卧床休息，腰部避免受力，双下肢可适当活动避免下肢深静脉血栓及肌肉退化。每日予会阴及尿道口导尿管护理避免感染。
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2.5药物指导 多囊肾患者的肾功能储备相对不足。该患者囊肿破裂出血压迫正常肾组织，肾周渗出炎症导致体内炎性因子增加，肾脏代谢负担加重，再加上使用经肾脏代谢或有肾毒性的药物，这些都可能导致肾功能不全甚至急性肾衰的发生[3]。因此应提醒医生避免使用加重肾脏负担或肾毒性的药物，监测肾功能变化。患者入院后第2天出现明显恶心呕吐，考虑肾周筋膜张力过高刺激植物神经所致，遵医嘱使用止吐药物，囊肿出血相对平稳后症状可明显好转，应减少止吐药物使用。此外，患者遵医嘱绝对卧床，静脉使用止血药防止进一步出血，但长期使用止血药物可增加血栓产生的风险，需提醒医生。
2.6出院指导 指导患者及家属建立良好的生活行为，合理安排日常生活，防止便秘，卧床休息为主，加强营养饮食供应，保持平静愉悦的心态，减轻心理压力，树立自我护理意识，提高自我护理能力。定期至医院复查B超、血常规、肾功能等指标，若突发腰痛等不适，及时就诊。
3.小结
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肾脏属于腹膜后位脏器，外力作用下一般不易损伤，自发性破裂出血可能性更小。多囊肾患者由于肾脏正常结构破坏，体积异常增大，外力作用下较容易发生破裂出血，自发性破裂出血可能性也相对正常肾脏高。大多数多囊肾破裂出血患者可通过保守治疗缓解，但仍有相当一部分患者保守治疗效果差需手术切除患肾[4]。因此，医护人员应迅速有效的评估及判断病情，做好该疾病相关症状的对症护理，做好心理护理、病情观察、营养支持及症状护理等，帮助患者早日康复。
参考文献
[1]Torres VE，Harris PC. Autosomal dominant polycystic kidney disease：the last 3 years.Kidney Int，2009，76(2)：149-168.
[2]黄丽娟，苏翠玲，陈锷.多囊肾保留原肾行肾移植术病人的术后观察及护理.全科护理，2011，9(4)：855-856.
[3]刘素芳，张秀明，张秀英.援腹腔镜肾囊肿去顶减压术术前、术后访视探讨.全科护理，2010，8(36)：3326-3327.
[4]宫月花，刘辉，于成娥.成人型多囊性患者行腹腔镜去顶减压术护理.护理学杂志，2005，20(16)：21—23., 百拇医药(胡月)