骨外Ewing肉瘤1例
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1病例介绍
患者,女,29岁。几月前右肩部感觉不适,间歇性钝痛,以为受风着凉所致,最近发现右肩部隆起,并逐渐增大,质硬,不活动,压痛,夜间痛。故来我院就诊。查体:体温37.7℃,脉搏、呼吸、血压均正常,右锁骨上区可触及一包块,直径约4cm,无活动性,有压痛,腋下未触及肿大淋巴结。MRI检查示:右侧锁骨上区软组织内可见团块状3.8cm×4.2cm×2.1cm等、稍长T1、稍长T2信号,肿块与锁骨外区外份关系密切,见图1、2、3。拟诊:肿瘤性病变可能。病理检查示:肉眼见肿块切面呈暗红色,镜下见弥漫一致性小圆形肿瘤细胞。免疫组化:CD3(-)、CD20(-)、CK(-)、CD99(+)、Vim(+)、Demin(-)、Syn(+),病理诊断:右肩部骨外Ewing肉瘤。
2讨论
尤文肉瘤是一种少见的恶性骨肿瘤,占恶性骨肿瘤的7%,好发于10~25岁青少年,这种肿瘤恶性度高、发展迅速、预后极差。全身骨骼的任何部位均可发病,但以四肢长骨干为好发部位,主要临床症状是:局部疼痛和肿块,肿块具有显著的压痛,伴有皮温升高、皮肤发红,可伴有全身症状如厌食、发热、寒战、WBC升高及血沉增快等现象,早期即可发生转移,影响全身骨骼及内脏,而淋巴结却很少累及。
骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤,罕见,其临床与形态特征、预后和治疗与骨的尤文氏肉瘤十分相似。多发于脊椎旁、腹膜后和胸部的软组织及下肢,好发部位较深,生长较快,常无痛感,症状出现时间一般少于1年,常早期出现肺和骨转移。随着放疗、化疗的广泛开展,已公认尤文氏肉瘤对化疗和放疗较骨肉瘤敏感,有效的化疗可以清除远处转移灶。手术、化放疗的综合治疗,已成为尤文氏肉瘤的标准治疗方案。本病转移率高,预后差,生存率低。
参考文献:
[1]曹来宾.实用骨关节影像学.济南:山东科学技术出版社,1998,370-372.
[2]张天泽,徐光伟主编[M].天津天津科学技术出版社,1996.2096.
[3]陈英,陈韵彬,李华圣.颈部骨外型尤文氏瘤[J].中国误诊学杂志,2002,12(2):1786.
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