【摘要】：随着嗜酸性粒细胞增多综合征研究的深入，不同患者具有不同的发病机制，针对性的治疗也取得了良好的疗效。本文就本病的分类进展作一综述。

    关键词：嗜酸性粒细胞增多综合征；发病机制；分类

    【中图分类号】R435【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2012)01-0092-03

    嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一组病因不明，以血液和/或骨髓嗜酸性粒细胞(eosinophil cell，EC)持续增多，组织中大量 EC浸润为特征的疾病。1975年Chusid等[1]提出的诊断标准是：(1)外周血EC绝对计数>1.5×109/L，并持续6个月以上；或者少于6个月但伴有器官受损的证据；(2)除外其他原因引起的EC增多，如寄生虫感染、过敏性疾患或其他可引起EC增多的疾病；(3)出现多系统多器官损害。随着HES发病机制的研究，越来越多的HES亚类被独立出来，同时有效的治疗方法也越来越多。目前HES有多种分类，其中特别的，突变的FIP1L1-PDGFRA 融合基因并产生一种酪氨酸激酶活性异常增高的融合蛋白[2、3]以及异常T淋巴细胞克隆并产生白细胞介素-5[4]的发现，确定了两个明确定义的HES类型。Fletcher等把HES分为反应性、克隆性和特发性嗜酸性粒细胞增多症[5] ......