【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783(2012)03-0001-02

    Glypican-3(磷脂酰肌醇蛋白聚糖3，又称MXR7、OCI-5、GTXR2-2)是一种硫酸乙酰肝素蛋白多糖，作为一种膜性间质蛋白，在细胞生长和分化中起着重要作用。GPC3与各种肿瘤关系密切，包括肝癌、恶性黑色素瘤、卵巢癌、乳腺癌、结直肠癌等，其在不同的肿瘤中发挥不同的作用，甚至可能起完全相反的作用。GPC3的机能具有组织依赖性，在一些肿瘤中，它是肿瘤抑制基因，但在另外一些肿瘤中，它像一种癌胚蛋白，GPC3的突变导致细胞增殖和细胞凋亡失去平衡，可能是肿瘤发生的重要原因。本文就该基因的结构和功能以及与各种肿瘤的关系研究进展作一综述。

    1 Glypican-3的结构与功能

    1996年，Pillia等[1]揭示GPC3的突变导致了Simpson-Golabi-Behmel综合症(SGBS)，Simpson-Golabi-Behmel综合症是一种X-染色体连锁遗传病，其主要机制是GPC3的表达缺失导致了机体的过度生长，临床上表现为产前、产后胎儿过度生长，伴有多脏器和骨骼系统发育异常，如：巨舌、多指(趾)、肋骨及脊柱畸形、肌张力降低等，同时还增加了发生胚胎性肿瘤(如：肾母细胞瘤、神经母细胞瘤)的危险性。该基因定位于人染色体Xq26，基因组结构全长大于900kb,是人类基因组中最大的基因之一 ......