[摘要] 目的 探讨原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤的临床病理特点、诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析2010—2016年我院收治的5例原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤病人的临床资料。结果 术前活检3例诊断为阴道恶性黑色素瘤，1例为外阴恶性黑色素瘤，1例为子宫腺肉瘤。术后病理及免疫组化检查4例确诊为阴道恶性黑色素瘤，1例为外阴恶性黑色素瘤；HMB45阳性5例，Melan-A阳性4例，S-100阳性4例。所有病人均接受手术治疗，1例接受免疫治疗及辅助放疗，1例接受辅助化疗；5例病人均死于外阴、阴道恶性黑色素瘤及其并发症，平均生存期为438 d，中位生存期为283 d，1年无瘤生存率为0，1年总生存率为40%，2年总生存率为20%。结论 外阴、阴道恶性黑色素瘤恶性程度高、病死率高、预后差，免疫组化HMB45、S-100检查可提高确诊率，合理的系统治疗是预后的关键。

    [关键词] 黑色素瘤；外阴肿瘤；阴道肿瘤；治疗；预后

    [中图分类号] R737.3

    [文献标志码] A

    [文章编号] 2096-5532(2018)03-0338-04

    恶性黑色素瘤(简称恶黑)是一种起源于神经嵴的弥散神经内分泌细胞的恶性肿瘤，好发于皮肤与黏膜，也可原发于眼、鼻腔等处 ......