口腔颌面部原始神经外胚层肿瘤(1)
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【中图分类号】R782.2
【文献标识码】A
【文章编号】1672-5085(2007)07-0092-02
【摘要】原始神经外胚瘤(PNETs)是一种临床较为罕见的恶性肿瘤，具有侵袭性强、易复发转移、预后差等特点[1]。文献报道常见发生于中枢神经系统或外周肾上腺和交感神经节，而位于口腔颌面部者则未见报道。本文通过6例临床病例的治疗总结，探讨其临床病理特点及诊断，同时为改善预后提供较好的治疗方法。
【关键词】原始神经外胚层肿瘤
The oral jaw face prot-nerve ectoderm tumor.Zhang Shebin1 Bai Xuefeng2
, 百拇医药
【Abstract】Prot-nerve ectoderm tumor(PNETs)is a kind of clinical more rare m alignant tumor and have to encroach upon sex strong, easy relapse to transfer, prepare behind bad etc. characteristics[1] .literature report way the familiar occurrence is at the central nervous system or outside adrenal glands and sympathetic nerves stanza, but was oral jaw face and then don't appear in newspaper.This text pass 6 treatment summary of clinical case, study it be clinical pathology characteristics and diagnosis, in the meantime for improvement prepare behind provide better of treatment method.
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【Key words】Prot-nerve ectoderm tumor
1 临床资料
1.1 性别和年龄：男3例，女3例；最小年龄3岁，最大年龄25岁，平均年龄14.2岁。
1.2 部位：原发于翼腭窝2例，颌下及咽旁2例，上、下颌骨各1例，其中1例已侵及颅底。
1.3 病理特征。组织学形态：6例肿瘤均由小圆形细胞及短梭形、卵圆形细胞组成。核异型明显，可见病理性核分裂。肿瘤排列成大小规则切块状，部分区域可见假菊形团块样结构(图1)。免疫组化显示：神经元特异性烯醇酶(NSE)检测4例为强阳性，2例为阳性。其它指标检测，S-100蛋白5例阴性，1例为弱阳性；上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)2例阳性，白细胞共同抗原(LCA)、1例为阳性。
, 百拇医药 1.4 临床表现：病史最短2个月，最长8个月，肿瘤最小为5cm×4cm×3cm。最大为8cm×6cm×5cm。早期为无痛性肿块，迅速增大后出现症状和功能障碍。6例中有头痛和局部疼痛的2例。有张口受限的3例，肿瘤通常表现为质地中等，其中1例为囊状，与邻近组织分界不明显。X片及CT片显示：6例均有不同程度相邻骨组织溶骨性破坏，其中1例颅底骨板已破坏。
1.5 诊断：所有病例均通过术中快速病理检查诊断为PNETs，其中3例经2～3次取材，术中冰冻快速切片病理检查方确定。术后常规病理检查和免疫组化检查明确诊断。
1.6 治疗和预后：6例中单纯手术治疗者2例，手术加放疗者3例，另1例因年龄太小，病灶范围大，不能耐受手术，采用姑息性化疗。侵犯颅底1例采用口外进路，下颌升支截开，凿除部分累及的颅底骨板，安全边界用术中冻融处理。2例病例进行了颈淋巴清扫术，病理报告颈淋巴结转移。随访：1例未手术者，1年内死亡。2例单纯手术者，1～2年后死于肿瘤复发，3例综合治疗者，未发生肿瘤复发转移。分别观察14个月、22个月及25个月。
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2 讨论
2.1 PNETs临床少见，发生在口腔颌面部则更为罕见。Singh等曾报道1例位于颧部的PNETs[2],国内至今未见报道。本资料6例，有2例位于翼腭窝，2例为颌下咽旁，另2例分别为上、下颌骨。在性别和年龄上，Sangueza认为PNETs可发生于任何年龄，男女性别无差异[1]。Fung等则认为PNETs多发生在儿童[3]，本资料男性3例，女性3例，性别比例无明显差异，但发病年龄倾向于青少年及儿童。
2.2 PNETs由未分化的小圆细胞或卵圆细胞组成。核异型明显，可见病理性核分裂。在细胞学形态上易与Ewings肉瘤相混淆，但组织学上的Homer-Wright假菊形成团块结构存在及分叶状生长为其独特特征。在免疫表型上，NSE在此型肿瘤中的表达已得到了广泛证实。PNETs对其它抗体如S-100蛋白、神经丝蛋白(NF)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)则呈阴性[4]。本资料中，6例肿瘤细胞均由小圆形、短梭形和卵圆形细胞组成，异型明显、可见核分裂象。排列成大小不规则的片块状，部分区域见假菊形团块样结构排列。在免疫表型上，6例中4例NSE强阳性，2例阳性；5例S-100蛋白表达阴性，1例为弱阳性。
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2.3 PNETs一般病史较短，发展快，可在短期内迅速增大，早期无明显症状，随肿瘤发展可出现局部症状和功能障碍。本资料病史最短为2个月，最长为8个月，最小为5cm×4cm×3cm，最大达8cm×6cm×5cm。因头痛和局部疼痛就诊2例，有张口受限2例。PNETs侵袭性强可侵犯邻近骨组织，6例通过X光和CT片显示，均有不同程度的邻近骨组织破坏，1例已侵及颅底骨板。
2.4 通过病史、临床检查及必须的辅助检查可对肿瘤作出初步判断，但明确诊断仍需通过病理检查。尽管有文献报道可通过穿刺抽吸细胞学等检查，但这项技术要求操作者具有较高穿刺抽吸细胞学检查经验和水平，否则不仅达不到诊断目的，还易将肿瘤细胞植入深层组织。我们认为，术中取材冰冻快速切片病理检查是一个较好的诊断方法。由于是在肿瘤暴露后直视下取材，诊断准确率较高，本组6例诊断准确率为100%。检查时应注意：①穿刺部位应准确，组织量应足够；②临床医师应根据术中所见作出病理提示，病理医师应对该肿瘤病理特点有足够的认识；③读片时当发现肿瘤细胞为小圆形细胞，更应高度引起重视。本资料有3例术中通过多次取材后方得以诊断。CT及MRI有助于诊断位置较深的PNETs，特别是可了解肿瘤对颅底的侵犯。本资料有1例发生在翼腭窝并侵及颅底者，由于术前CT检查，明确了肿瘤范围，有的放矢采取了相应的治疗方案，获得了较好的疗效。
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2.5 PNETs的治疗比较棘手，由于肿瘤无包膜，与周围组织分界不清，单纯手术彻底性差，易复发转移，本组6例有2例曾经外院多次手术后又复发，因此，治疗上倾向于综合治疗。Cohen报道，PNETs经手术切除后，辅以放疗或化疗(CCNU+VCR+强的松)，3年生存率可达57%[5]。Albright等报道，手术后采取放疗和化疗，5年生存率为34%[6]。Vaquero等还尝试用免疫疗法(immunotherapy)治疗PNETs[7]。应用肿瘤坏死因子(TNF)瘤腔内注射，每天100mg，每周一、二、三注射3天，4周为1疗程，可明显抑制肿瘤生长。因此，对于较大的肿瘤，可通过免疫疗法抑制肿瘤生长。为手术创造良好的条件，改善预后。本资料6例，3例采用综合治疗(手术+放疗)，2例单纯手术，1例单纯化疗，2年生存率为50%，其中单纯手术和化疗3例，均在术后2年内死亡，而综合治疗3例，2年观察均未发现复发和转移，疗效和预后明显优于单纯手术和单纯化疗。关于是否需要颈淋巴清扫术，由于本资料2例行颈清扫术者，病理诊断均为转移，因此，对于PENTs应实施颈淋巴清扫术。此外，Horiguchi等还提出，可通过术后血清中神经元特异性稀醇酶(NSE)和乳酸脱氢酶(LDH)水平来监测肿瘤复发[8]。, http://www.100md.com(张社滨 白雪峰)