【摘要】 目的 抗惊厥药物过敏综合征(AHS)是一种急性致命性疾病。它的发生与芳香族抗惊厥药的芳香氧化物类代谢产物有关。通常于用药2～8周后发生， 而到发热、皮疹、淋巴结肿大和内脏损害等典型表现出来后才被认识诊断。本文通过个例报道和文献复习，探讨苯巴比妥过敏相关性1型糖尿病(T1DM)的临床表现、诊断和治疗。 方法 苯巴比妥过敏相关性T1DM个例报道和文献复习。结果 1例5岁女童在服用苯巴比妥13天后出现发热、皮疹、非病毒性肝炎和血清IgE升高，应用皮质激素和其他抗过敏药后，病情有所好转，然而在发病4周左右出现多饮、多尿、脱水和伴阴离子间隙增高(33.3mmol/L)的严重代谢性酸中毒(-26.3mmol/L)表现，高血糖(31.2 mmol/L)、高血酮(4.7mmol/L)、高糖化血红蛋白(7.2%)、低胰岛素(4.3mmol/L)和低C肽(0.6mmol/L)确诊患儿合并1型糖尿病，加用胰岛素替代治疗和大剂量丙种球蛋白治疗后病情明显好转，住院45天后出院，继续应用胰岛素(诺和林30R上午和下午分别为10IU和4IU) ......