PSS如出現视神经脊髓炎(NMO)、多发性硬化(MS)等中枢神经系统受累，由于致残率高，治疗需更加积极。可选择大剂量糖皮质激素，并同时给予免疫抑制剂治疗，CTX也可作为首选，MMF或AZA可用于维持缓解，重症患者还可考虑血浆置换、利妥昔单抗等。AQP4抗体阳性的患者需长期随诊，防止复发[13]。

    2.9 血液系统受累 轻度血液系统受累可随诊观察，重者若出现严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜等，治疗常选择糖皮质激素、IVIG，并联合环孢素或他克莫司等免疫抑制剂，MMF、CTX也可作为二线治疗，难治性患者可尝试利妥昔单抗。

    2.10 冷球蛋白血症 PSS导致的冷球蛋白血症轻者可仅有紫癜、雷诺现象、关节痛等，重者可出现神经系统受累、皮肤血管炎、MPGN 等，甚至危及生命。重症患者可使用糖皮质激素(必要时冲击)、CTX、血浆置换、利妥昔单抗、AZA、MMF 等联合治疗[14] ......