杨文翠 史朝浩

    二巯丙磺钠对肝豆状核变性患者的临床疗效观察

    杨文翠 史朝浩

    目的：探讨二巯丙磺钠(DMPS)在肝豆状核变性(HLD)患者治疗中的效果。方法：选择2013年1月至2016年5月来我院就诊的78例肝豆状核变性患者为研究对象，给予其DMPS治疗。对比分析患者治疗前后的铜代谢指标的变化。结果：治疗后患者的SCO(血清铜氧化酶)与SCu(血清铜)含量较治疗前显著下降(P<0.05)，UCu(24h尿铜)含量较治疗前显著升高(P<0.05)。结论：二巯丙磺钠治疗肝豆状核变性，具有较好的尿排铜作用，治疗效果显著。

    二巯丙磺钠；肝豆状核变性；24h尿铜

    肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传行铜代谢障碍疾病。患者的临床表现较为复杂，诊断时多依据患者的血清铜氧化酶、血清铜下降等[1]。患者的临床特征主要为进行性的肝硬化加重、锥体外系症状、肾损害、精神症状及角膜色素环等。目前，国内常用的治疗方法为青霉胺治疗。近期，国内采用DMPS进行治疗，但其临床效果尚没有统一的认识[2]。本研究对我院收治的78例肝豆状核变性患者行DMPS治疗前后的铜代谢指标进行了对比分析 ......