原发性眼内淋巴瘤诊疗进展

    眼内淋巴瘤是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一个少见亚型，淋巴瘤细胞仅局限于眼部，未出现脑及脑脊液累及，淋巴瘤细胞多侵及玻璃体及视网膜。最主要为B细胞源性。可分为3个部分：①原发性眼附属器淋巴瘤，包括原发结膜、泪腺、泪囊、眼睑、眼部软组织、眼外肌等；②继发性眼附属器眼内淋巴瘤；③原发性眼内淋巴瘤。本文只对原发性眼内淋巴瘤进行系统总结，并对研究热点进行阐述。

    一、流行病学

    该病流行病学目前没有系统的研究和报道，大数据资料指向原发中枢神经系统淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤在美国近15年发病率明显升高，这也在一定程度上反映了欧洲的发病率变化。对于发病率升高的原因，最初考虑是由于免疫功能异常人群的增多，但AIDS的发病率为下降趋势，目前不除外医源性免疫抑制是原发性眼内淋巴瘤的一个诱发原因，但免疫功能正常的人群发病率增加，机制不明。诊断方法的更新及对该病认识度的提高可能也是影响发病率高的一个因素。原发性眼内淋巴瘤主要发病年龄为50～60岁。有些报道称女性的发病率为男性的2倍甚至更大，发病率无种族差异。

    二、临床特点

    1、眼部临床表现

    眼内淋巴瘤根据病灶侵犯部位不同其临床表现也各异，最常累及视网膜、玻璃体、葡萄膜。早期误诊的一个重要原因是它容易伪装为多种疾病，如葡萄膜炎、玻璃体炎、血管炎等，临床上称作“伪装综合症”，最初表现为视物模糊、悬浮物，多不影响视觉敏感度，也可伴畏光、异物感等不典型表现。单独的玻璃体病变较少，多为视网膜下肿瘤细胞突破内界膜从而累及玻璃体，导致类似玻璃体炎性反应，早期可能对激素敏感，但后期剂量依赖且最终发展为激素抵抗。玻璃体视网膜受累时可伪装为血管炎或者脉络膜炎，累及视神经时表现为典型的视神经炎症。少数患者表现为视网膜出血、渗出性视网膜脱离、视网膜坏死表现。最开始病变可能只累及单侧，但后期双侧受累占64%～83%，肿瘤细胞可能是通过脑脊液、视神经或者血源传播、或者多中心转移导致双侧受累。早期误诊使眼或中枢神经系统症状在4～40个月出现多样性 ......