文/段玉会，苏萍，韩进天，王岩，张霞，黄奕霖，霍孔文

    婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(infantile hepatic hemangioen dothelioma，IHHE)属婴儿肝脏血管良性肿瘤，是由于胚胎期间的血管组织增生而形成的以血管内皮细胞异常增生为特点的良性肿瘤，男女发病比例1∶3，胎龄、体重越低，发病率越高，有报道新生儿总体发病率为4.5%,足月儿约3.9%,而早产儿可达14.3%。因肿瘤造成的并发症，如充血性心力衰竭、Kasabach—Merrit现象等，临床病死率可在70%～90%。本文报道本院2018年11月收治的1例患儿经病理诊断为IHHE伴KMS，结合文献，进一步探讨诊断及治疗。

    1 临床资料

    患儿，女，2天，因“早产生后呼吸困难、腹胀2天”外院转入。患儿系G7P3，孕35+6周剖腹产出生，产重2800g，羊水清，脐带、胎盘无异常，Apgar评分7分-8分-8分，生后呼吸困难呈进行性加重，需呼吸机辅助呼吸，腹胀，呈进行性加重，无呕吐，无昏迷、抽搐。查体：神志清，精神萎靡，气管插管呼吸机辅助呼吸，全身皮肤黏膜苍白，腹部隆起，腹壁静脉显露，腹部局部皮稍红，腹肌紧张，腹围41.5cm，肝脾触诊不满意，左下腹闻及肠鸣音，双下肢水肿，苍白，足背动脉可扪及。母亲自然流产4次，产前1月超声检查发现胎儿腹部混合性包块，并进行性增大，最大102×82mm。入 院 时 血 常 规：WBC14.5*10/l，Hb78g/l， PLT21*10/l；凝血 功 能：PT12.5秒 ......