刘巧玲 陈凤玉 杜培玉

    神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传性疾病(又称冯雷克林霍增氏病)，是由畸变显性基因引起的神经外胚层和中胚层组织发育异常所致，常见NFI型，发病率为1/3500。其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1，2]。常可累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等部位，因其发病部位不同，故临床症状差异较大[3]。尽管手术不能阻止其再生长、复发，但考虑到影响患者生理功能和容貌特征及病情发展较快，目前仍以外科手术治疗为主。我院于2010年3月收治1例全身多发性神经纤维瘤患者，经手术后精心的治疗和护理，患者己痊愈出院。现报道如下。

    1 病例介绍

    患者，男，35岁，因“发现全身多处无痛性、渐长性肿物20年”入院。患者于18岁时发现双侧肩部无明显诱因出现似米粒大的红斑数个，以后渐增至黄豆大且愈长愈多，最后满布全身(面颈部、胸壁、背部及四肢)。大的为3 cm×2 cm×2 cm，小的为1 cm×0.5 cm。近两年右腋后线乳头水平处可触及一约18 cm×7 cm×6 cm肿块，腹部、双侧腰背部、臀部可见一大片约58 cm×50 cm×12 cm融合肿块，呈袋状下垂 ......