朱春勤

    朱春勤:女，本科，主管护师，护士长

    马凡综合征(marfan syndrom，MFS) 是由法国医师Marfan于1886年首先报告的一种常染色体显性遗传性结缔组织病，发病率为1/5 000～1/10 000，预后差，死亡率高[1]。MFS 侵犯的器官和系统主要包括骨骼、眼和心血管，临床表现有蜘蛛样指(趾) 、晶状体脱位、夹层主动脉瘤等，其心血管改变最易致死，表现为主动脉瘤、心脏瓣膜病变等。Bentall 术(带瓣人工血管置换升主动脉、主动脉瓣) 是治疗合并主动脉瓣病变的升主动脉病变的经典术式[2]，我科于2008年7月～2011年5月对收治的5 例马凡综合征合并心脏病变的患者行Bentall 手术治疗，患者术后恢复良好，顺利出院，现将护理体会报道如下。

    1 临床资料

    本组患者5 例，男4 例，女1 例。年龄18～33 岁。体格高大瘦长，蜘蛛指(趾) 样改变。其中3 例患者胸部CTA 提示主动脉根部见不同程度的瘤样扩张，平均直径约(50 ±0.5)mm，伴主动脉瓣关闭不全，其余2 例患者为升主动脉夹层瘤(DeBaKey Ⅱ型) 。X 线胸片示平均心胸比率(0.62 ±0.13) 。超声心动图提示平均左室射血分数(56 ±2) %。心功能NYHAⅡ级4 例，Ⅲ级1 例。1 例患者有典型的家族史，其母亲及弟弟均为马凡综合征，死于主动脉瘤破裂。所有患者均在全麻体外循环下行Bentall 手术。手术过程顺利，术后回心胸外科ICU 监护，持续心电监护，Swan-Ganz 导管监测中心静脉压(CVP) 、肺动脉压(PAP) 、混合静脉血氧饱和度(SVO2) 及连续心排出量(CCO) ，保留导尿监测每小时尿量和24 h 出入量 ......