赵晓茜

    4例Sezary综合征患者的护理

    赵晓茜

    210029南京市南京医科大学第一附属医院血液科

    Sezary综合征是原发于皮肤的T细胞非霍奇金淋巴瘤，临床多以全身广泛皮肤损伤为主要表现，并且呈现高度侵袭性，故又称为T细胞淋巴瘤性红皮病。Sezary综合诊断的三要素是红皮病、全身广泛淋巴结肿大以及克隆性脑回样细胞[1]。Sezary综合征临床发病率低，约占皮肤T细胞淋巴瘤发病率的2.5%[2]，临床预后极差，5年生存率只有10%～20%[2]，但是大多数患者并非直接死于本病进展，而是由于广泛皮肤损伤导致的机会性皮肤感染。此类患者的临床护理和治疗涉及血液和皮肤两个临床科室，存在较多的学科交叉，因此必须引起更多临床关注。我院血液科病房2009年1月～2014年8月共收治4例Sezary综合征的患者，采取积极有效临床护理措施以降低皮肤感染发生，并选择合适的化疗方案，较好控制了病情，现报道如下。

    1病例介绍

    本组Sezary综合征患者4例，其中男2例,女2例。中位年龄56岁。均为无明显诱因下出现全身皮肤发红、瘙痒伴糠状脱屑多年，因病情加重入院。患者起病初期多至当地皮肤科就诊，采用局部激素和维甲酸类软膏涂抹，后皮肤病变累及范围增大，泛红、瘙痒和脱屑现象加重，并且伴有全身多发淋巴结肿大和器官损伤。入我院查血常规示外周血淋巴细胞增多，骨髓和外周血形态学提示存在大量脑回样细胞，考虑Sezary综合征；增强CT提示全身多处淋巴结明显肿大，考虑淋巴瘤浸润；同时多参数流式细胞仪示外周血和骨髓存在大量CD3+CD4+T淋巴细胞同时伴有CD7的抗原表达缺失，提示存在克隆性T细胞。综合以上检查结果并参考WHO2008标准，Sezary综合征诊断明确。考虑此病应用强烈联合化疗效果不佳，我科对于此类患者多采用低强度长疗程的小剂量化疗为主要治疗策略，化疗方案多为环磷酰胺、长春新碱和泼尼松(COP方案)诱导治疗方案序贯甲氨蝶呤、激素等口服化疗维持 ......