曹秀艳 金慧玉 郑晓燕 史 巍

    100037 北京市 中国人民解放军海军总医院儿科

    1例非血缘脐血造血干细胞移植治疗重症联合免疫缺陷病的护理

    曹秀艳金慧玉郑晓燕史巍

    100037北京市中国人民解放军海军总医院儿科

    联合免疫缺陷病是T淋巴细胞和B淋巴细胞功能联合缺陷引起的一大类原发性的免疫缺陷病(primary combined immunodeficiency disease，PID)。其中重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease，SCID)是最严重的类型，死亡率极高[1]。SCID是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关,是遗传因素导致免疫细胞或免疫分子缺陷引起免疫反应缺如或降低，导致机体感染免疫功能低下的一组疾病。该病发病年龄早，绝大部分出生后2～7个月发病，临床表现为重症感染、伴生长发育停滞，不易治愈、反复或条件致病菌感染，持续性腹泻，皮炎、鹅口疮。SCID患儿要得到根治需重建免疫系统，造血干细胞移植是唯一有效治疗方法[2]。如果不进行造血干细胞移植，患儿多在2岁内死亡。我院收治1例重症联合免疫缺陷病患儿并采取非血缘脐血造血干细胞移植，现将护理体会报道如下。

    1病例介绍

    患儿，男，5个月，出生后20 d出现腹泻、反复口腔溃疡，无发热，在当地医院对症治疗后大便正常，仍有口腔溃疡，T淋巴细胞及IgG、IgA明显低下，2014年10月8日来我院就诊，入住无菌层流病房，查体左右软腭部位各有1个2 cm×2 cm 溃疡，周围红肿，口腔内有多处溃疡面，给予核黄素等治疗口腔溃疡，完善免疫检查及移植配型。12月5日出现腹泻，轮状病毒阳性，口服百贝宁抗病毒，利巴韦林抗病毒，并给予静脉高营养，口服补液盐补液，蒙脱石散止泻，腹泻明显好转，轮状病毒仍为阳性。既往史，疫苗仅出生时接种，但未接种卡介苗。家族史：父母体健 ......