李 秋

    610000 成都市 四川大学华西第二医院新生儿科

    2例新生儿先天性鱼鳞病的护理

    李秋

    610000成都市四川大学华西第二医院新生儿科

    新生儿先天性鱼鳞病是新生儿期较为罕见的一种皮肤病，属常染色体隐性或显性遗传[1]。先天性鱼鳞病患儿出生时即出现症状，皮肤如涂过油的羊皮纸或似火棉胶样，故又称羊皮症。羊皮样皮肤不断出现断裂和脱落，露出浅红色嫩皮，如此反复硬化和脱屑，迁延不愈。先天性鱼鳞病患儿常伴有眼、耳、泌尿系统、骨骼系统等发育异常,重症患儿预后差，多因营养失衡和继发的皮肤感染导致死亡。国外学者在对45例先天性鱼鳞病患儿出院后的跟踪调查显示，25例存活，20例死亡，死亡年龄1～52 d，死亡原因主要为突发败血症伴(或不伴)呼吸衰竭及其他不明原因死亡[2]。我科2011年12月～2015年6月收治先天性鱼鳞病患儿2例，1例患儿通过精心的医治和护理好转出院，1例入院治疗4 d后因家庭原因自动出院，但在住院期间患儿无任何并发症发生，现将护理体会报道如下。

    1病例介绍

    患儿1，女，生后3 d 8 h，因全身皮肤厚痂、脱屑3 d于2011年12月13日入院。患儿系G1P1，胎龄为36+3周，出生体重2400 g，羊水Ⅲ°粪染。入院查体：全身皮肤厚痂，脱屑明显，躯干皮肤如裹羊皮纸样，片状脱屑，额部、颈部、腋窝、肘窝、腹股沟及趾(指)间均见条状皲裂，未见渗血。双眼睑红肿外翻，不能闭合，双眼结膜有少许脓性分泌物，鼻梁低平，鼻孔小，张口呼吸，双耳小，皱褶变形，双手、双足皮肤紧绷发红，呈火棉胶样改变[3]。面颊紧张，四肢呈屈曲状不能伸直，大腿内侧、大阴唇轻度硬肿。患儿父母均为藏族，务农，非近亲结婚，身体健康，否认家族遗传病史。

    患儿2，女，生后11 h，因全身羊皮纸样改变伴鳞片状脱屑10 h于2015年6月9日入院。患儿系G1P1，胎龄37周，剖宫产娩出，出生体重3450 g。入院查体：全身皮肤干燥，潮红呈羊皮纸样改变，部分角化过度上覆片状鳞屑。双侧眼睑外翻伴大量的脓性分泌物，不能闭合 ......