龚慕尧 杨 娟

    史蒂文斯-约翰逊综合征(Stevens Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(Toxic epidermal necrolysis,TEN)均为严重的药疹类型疾病,起病至发展迅速,病情严重可威胁生命[1]，据统计,我国病死率为25%～40%[2-3]。临床表现为水疱、表皮剥脱和多部位黏膜损害,90% 的患者可伴有黏膜不同程度的损伤,导致胃肠道、泌尿生殖系统、呼吸道和结膜溃疡[4]。SJS和TEN 被认为是引起严重表皮松解性药物不良反应的同一谱系疾病的不同表型[5],以表皮剥脱程度分类,SJS为表皮剥脱面积体表面积30%,SJS/TEN 重叠综合征表皮剥脱面积为10%～ 30%[4]。2019年12月29日,收治1例SJS/TEN 重叠综合征的患儿,经过16 d 的精心治疗和护理,患儿病情稳定,全身受损的皮肤及黏膜基本愈合,转至普通病房继续治疗。现报道如下。

    1 病例介绍

    患儿男,9岁,因“发热咳嗽6 d,皮疹4 d”于2019年12月29日入住PICU。入院前6 d患儿无明显诱因出现发热,体温最高40 ℃,伴有阵发性咳嗽、咳黄白色黏痰,双眼睑结膜及球结膜充血红肿。家属自行予以“左氧氟沙星滴眼液+阿莫西林+抗病毒口服药+氨酚黄那敏颗粒”治疗。2 d后上诉症状未缓解入住外院。经外院治疗间期患儿小便为淡红色、解柏油样大便。实验室检查：外周血白细胞计数(WBC)19.91×109/L,中性粒细胞比率(N) 95.3%；C反应蛋白(CRP)：321.8 mg/L；血清降钙素原(PCT)1.4 ng/ml；胸部X线示：肺部感染。3 d前患儿反复发热,双眼睑结膜、球结膜充血红肿加重且出现颜面部皮肤、黏膜受损,逐转至当地三级甲等医院治疗。随后患儿因反复发热、皮肤及黏膜受损进行性加重、消化道出血,为求进一步治疗而入住湖南省某三级甲等医院。入院查体：患儿神志清楚,体温36.8 ℃，心率110次/min，呼吸26次/min，血压123/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、血氧饱和度(SpO2)94%。全身皮肤可见散在红斑、丘疹及疱疹伴部分破溃、脱皮,颜面部大片红斑渗出及水疱,双眼睑结膜及球结膜充血伴出血、畏光,双侧耳廓皮肤潮红、大疱形成伴脱皮,左鼻前庭黏膜潮红糜烂,口唇潮红糜烂伴渗液及出血,咽部充血,双侧扁桃体III度肿大伴有黄色及白色脓血分泌物,颈部淋巴结肿大,肛周皮肤潮红,可见破溃及脱皮,尿道口红肿,小便呈淡红色,解柏油样大便 ......