郑媛媛

    Kartagener综合征(支气管扩张-鼻窦炎-内脏转位综合征，Kartagener syndromen)主要表现为慢性鼻窦炎、支气管扩张、镜面内脏反位三联征,是一种常染色体隐形遗传病。该类患者由于先天性生理结构的异常,容易继发呼吸系统感染性疾病。Kartagener综合征发病率低，难以在疾病早期确诊并对症治疗。部分患者确诊时已处于疾病晚期，此时多危及生命，并且预后较差。1933年Kartagener报道了22个家族中的48个病例，所有患者具备支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联症，此后即被命名为Kartagener综合征[1]。目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例，其中国内报道1例。患者由于存在全内脏反位(俗称：“镜面人”)，肺门解剖结构异常，移植手术难度非常大。 2017年7月，医院肺移植科收治1例Kartagener综合征患者，经双肺移植术后的治疗和护理，好转出院，现报告如下。

    1 病历介绍

    患者，女性，45岁，主因“反复胸闷气促、咳嗽咳痰伴咯血30余年”入住我科，入院时患者消瘦貌明显，身高156cm，体重37 kg，主诉胸闷气急明显，咳嗽，咳白黏痰，予氧袋面罩吸氧10L/min。生命体征：SpO2：62%，HR：每分钟136次，T：37℃，BP：126/78mmHg。本院肺部CT结果示：患者存在右位心脏，同时全内脏反位。双侧气胸, 右侧肺压缩约70%,颈部、纵隔、腋下、右侧皮下积气。右肺下叶及左肺支气管扩张伴感染，两肺感染，左肺下叶肺气肿。同时患有慢性鼻窦炎，诊断为Kartagener综合征。患者两肺支气管扩张，反复感染伴咯血多年，为终末期肺病，肺移植是唯一途径。患者于入院第40天行体外膜肺置入术(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助下的双肺移植术，分别植入同种异体供肺，手术结束转至ICU，予机械通气辅助呼吸、补充血容量、抗感染、抗炎、抗排异、保护重要脏器功能等治疗。术后第6天，拔除气管插管，改鼻导管吸氧。术后第7天 ......