任欢欢 王莉 陈立红

    作者单位：100044 北京市，北京大学人民医院

    白塞病是一种病因不明的，慢性、复发性系统性血管炎，其临床特征为口腔溃疡及生殖器溃疡、皮肤病变和眼部病变，也可累血管、关节、神经系统、胃肠道、肺、肾等器官[1]。主动脉夹层是由多种自身或外界因素使主动脉内膜撕裂，血液进入主动脉内膜与中膜之间，从而形成了一条新的血液通道，沿主动脉长轴扩展称为“假管腔”，是一种心血管系统的疾病[2]，发病率为5～10/10万[3]。Stanford A型(包括Debakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型) 指内膜撕裂于升主动脉进而扩展累及主动脉弓至降主动脉,甚至腹主动脉[4]，属于最危重也是死亡率最高的类型。主动脉夹层是一种非常凶险的心血管疾病，若未有效救治,急性主动脉夹层发生48h内,每小时死亡率增加1.0%，2周内病死率可达80%，3个月内病死率可达90%，1年内存活率低于10%[5]。Stanford A型主动脉夹层病死率高,快速有效的诊断、积极的手术治疗是最有效的方法[6]，手术方法有升主动脉置换术、主动脉瓣置换术等，然而患者白塞病处于活动期，红细胞沉降率和C反应蛋白等免疫指标高，主动脉手术难度大，风险极高，术后愈合差，暂不具备手术条件。对于部分情况特殊不适合手术治疗的患者，采取药物保守治疗和多元化的护理也能得到良好的治疗效果。我科收治1例白塞病合并主动脉夹层的患者，病情危重，经全院会诊给予内科药物治疗及相应护理后病情稳定并好转，现将护理体会总结如下。

    1 病例介绍

    患者，男，19岁，学生，主因：“反复口腔溃疡1年余，突发胸背痛1月”于2019年10月28日以“白塞病、主动脉夹层 (Stanford A型)”轮椅收入我科。患者两年前口腔溃疡每月2～3次，表面覆有白苔，边缘发红，直径约1～1.5 cm，伴有疼痛，主要分布于口腔上侧颊黏膜，约1～2周好转。2月前双下肢皮疹，为红色充血皮疹，突出于皮肤表面，不伴疼痛，主要分布于下肢远端近踝关节处，后逐渐出现破溃，伴间断发热，体温37.5～38℃，2～3天/次，可自行退热。至当地医院皮肤科，行皮肤镜检查示“变应性血管炎”。糖皮质激素治疗有效。1月前无明显诱因咽痛 ......