蒋沙沙 刘艳华

    乳糜反流综合征(CRS)是指乳糜回流途中的淋巴管先天性发育异常或缺陷，乳糜液不能正常地回流至静脉，而反流到正常的组织器官中并由此产生的一组罕见的症候群[1]，乳糜反流被分为：先天性发育异常、创伤性和非创伤性，而先天性发育异常分为两型：Ⅰ型(巨大淋巴管megalymphatics)、Ⅱ型(淋巴管缺陷lymphatic deficiency)。Ⅰ型-先天性阴道乳糜漏主要表现为阴道流液，女性发病少于男性，儿童和青少年起病为常见，主要的临床表现为一侧下肢淋巴水肿以及有乳糜液从生殖器或下肢流出，亦可有乳糜尿、乳糜腹水、乳糜胸等[2]。此病罕见，病例报道少[3]，现将1例原发性乳糜反流综合征Ⅰ型的护理措施报告如下。

    1 病例介绍

    患者，女，12岁，2019年11月20日因“阴道流液8年”来我科就诊。身高137cm，体重30kg。体型偏瘦，四肢无水肿，关节未见异常，病理征阴性，一般状况尚可，心肺听诊和腹部检查未发现异常。月经未来潮，外阴皮肤湿疹样改变。患者8年前无明显诱因出现阴道流液，持续至今，呈白色，每日完全浸湿十片尿不湿，分泌物无异味，偶有腹痛，遂于我医院就诊，考虑“乳糜瘘”，未予特殊治疗。三年前于重庆市儿童医院就诊，行造影检查，考虑“乳糜瘘”，未予特殊治疗。入院诊断：阴道流液待诊。乳糜漏？诊治经过：实验室检查包括：血尿粪常规、生化全套、免疫全套、血脂分析(包括三酰甘油、总胆固醇、高和低密度胆固醇、载脂蛋白A、B、脂蛋白a(ApoAl/ApoB)和蛋白电泳等均正常 ......