王亭亭 王静 徐小婷 张宏 李玉丽

    马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，易出现危及生命的心血管并发症，如主动脉夹层[1]，而妊娠合并马凡综合征患者在妊娠晚期发生主动脉夹层或破裂的风险更高[2]。主动脉夹层是指主动脉内膜撕裂后腔内血液流经撕裂处进入主动脉中层，分离中膜,并沿主动脉长轴方向扩展,使主动脉壁形成真假两腔的一种疾病[3]。主动脉夹层分为Stanford A型和B型，其中Stanford A型主动脉夹层更为凶险，其发病48 h内病死率每小时约增加1%[4]。妊娠合并Stanford A型主动脉夹层一般采取外科手术治疗[5]。2020年8月我科收治了1例妊娠晚期合并Stanford A型主动脉夹层并马凡综合征患者，入院后行剖宫产+带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术(Bentall)+改良象鼻主动脉弓置换+子宫切除术，术后延迟关胸。延迟关胸是由于复杂的心脏外科手术难度大、时间长，术中易出现心肌水肿、难以控制的出血、循环不稳定等并发症，术后未将胸骨、皮下各层组织及皮肤逐层缝合，后期再行II期关胸的外科技术[6]。延迟关胸期间患者胸骨开放、血流动力学不稳定、持续镇静且禁止翻身，给护理工作带来极大挑战。既往文献报道多为针对儿童先天性心脏病患者延迟关胸的护理[6-8]，但对于成人尤其妊娠合并Stanford A型主动脉夹层患者延迟关胸护理的文献报道甚少，临床护理经验有限。本例患者经过16 d多学科合作积极救治与规范化个体护理，康复出院，微信随访半年，产妇身心状况良好，现将护理经验总结如下。

    1 病例介绍

    患者，女，29岁，体质量86 kg，4年前曾行微创中耳炎手术。2020年8月5日2:20因“突发胸背部疼痛”就诊于当地医院，超声心动图显示：主动脉根部增宽，升主动脉内可见飘带样回声。强化CT显示：主动脉夹层。当日11:20入住医院心脏外科重症监护室，入院诊断：主动脉夹层、马凡综合征、妊娠37周+3、妊娠期糖尿病、上呼吸道感染、脊柱侧弯。患者孕期血糖偏高，否认妊娠期高血压。入院后遵医嘱给予患者镇静镇痛、控制血压、心率。入院后3 h患者安全进入手术室，由产科医师在全麻下行剖宫产术，产出一健康男婴，接着由心外科医师在全麻低温体外循环下行Bentall+改良象鼻主动脉弓置换术，手术开始后8 h子宫大出血，再次紧急联系产科医师，行子宫切除术。手术结束关胸时，患者心肌水肿严重，心脏肿大，且伴有脊柱侧凸，胸廓扭曲狭小畸形，难以合拢胸骨，决定延迟关胸。于胸腔内塞入两块温生理盐水纱布垫覆盖心脏表面和半卷无菌绷带压迫止血 ......