神经元移行畸形的CT诊断分析(2)
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3.3 脑裂畸形
脑裂畸形是另一种神经元移行异常，以横贯脑半球的脑裂隙为特征。根据文献报道，80%～90%的患者伴有透明隔缺如。本文中占75%。临床症状可有癫痫，生长停滞，发育迟缓，智力低下及肢体运动异常[7]。本组病例中7例以肢体运动障碍来就诊，1例小头畸形，3例以生后反复抽搐就诊。国外学者认为双侧裂隙同时存在多见，国内报道以单侧为多数。本组病例中9例为单侧，占75%。开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形相鉴别。脑穿通畸形其壁为瘢痕或增生的胶质细胞，CT表现为正常的脑组织，无脑皮质增厚沿裂隙内折征象，并前者常伴有透明隔缺如和胼胝体发育不良等。本文1例严重的双侧开放型脑裂畸形应与积水型无脑畸形相鉴别。积水型无脑畸形其囊壁由柔脑膜及残余皮质和白质所形成的胶质层组成，其中不含室管膜成分，与脑裂畸形不同。脑裂畸形是节段性生发基质形成失败或节段性早期移行失败所致，其在正常移行部分可以看到保持正常形态或扩张但还能识别的脑室轮廓，特别是前角的下部和后角。观察是否有部分形成正常的脑室轮廓对二者的鉴别可能有帮助[5]。
神经元从侧脑室壁上的生发基质中沿放射状排列的胶质纤维向外移行以形成大脑皮质的途中发生任何阻滞均可形成灰质异位症[5] ......
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