全血细胞减少症78例病因分析
[摘要] 目的：了解全血细胞减少症在各系统疾病中的分布情况，提高诊断准确率。方法：对78 例全血细胞减少症患者进行回顾性病因分析。结果：再生障碍性贫血(AA)26例，占33.3%，白血病(AL)17例，占21.8%，巨幼细胞贫血(MA)10例，占12.8%；骨髓增生异常综合征(MDS)8例，占10.3%，脾功能亢进5例，占6.4%；甲亢2例，占2.6%；系统性红斑狼疮(SLE)2例，占2.6%；特发性血小板减少性紫癜(ITP)1例，占1.3%；血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例，占1.3%；Evans综合征1例，占1.3%；原发性骨髓纤维化(MF)1例，占1.3%；金黄色葡萄球菌败血症1例，占1.3%；肺癌骨髓转移癌1例，占1.3%；原因不明2例。结论：全血细胞减少症的病种多，病因复杂，不能单从血液系统疾病考虑，也不能单凭骨髓涂片诊断而忽略其他检查，需要密切联系临床资料综合分析，减少全血细胞减少症的误诊和漏诊，提高诊断的正确率。
[关键词] 全血细胞减少症；病因分析
, http://www.100md.com
[中图分类号] R552 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210(2008)05(b)-044-01
全血细胞减少症是常见的临床表现，造血系统疾病与非造血系统疾病均可引起，病种繁多，病因复杂。本文对全血细胞减少症78例的病因进行了分析，现报道如下：
1资料与方法
1.1一般资料
2004年12月～2007年10月，我科门诊和住院治疗的全血细胞减少症患者94例，除白血病复发、肿瘤放化疗后及透析后患者外，共78例患者入选本组。其中，男30例，女48例，年龄3～78 岁，平均39 岁。白细胞计数(0.6～3.8)×109/L，平均2.3×109/L；血红蛋白21～98 g/L，平均49.9 g/L；血小板计数(1～98)×109/L，平均35.4×109/L。
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1.2 诊断标准
均连续进行至少2次血常规检查，其中WBC<4.0×109/L， Hb<100 g/L， PLT<100×109/L 。
1.3 临床表现
几乎每例均有不同程度的头昏、乏力。发热34例，皮肤出血点、瘀斑27例，鼻出血、龈血16例，月经量增多5例，肝大10例，脾大7例，淋巴结肿大9例，胸骨压痛4例。
2 结果
再生障碍性贫血(AA)26例，占33.3%，其中，慢性再生障碍性贫血20例，急性再生障碍性贫血6例；白血病(AL)17例，占21.8%， 其中，AML-M3型6例，低增生性AML 3例，AML-M5型2例，AML-M4型2例，ALL 2例，AML-M 6型1例，淋巴瘤细胞白血病1例；巨幼细胞贫血(MA)10例，占12.8%；骨髓增生异常综合征(MDS)8例，占10.3%，其中，RA 5例，RAEB 3例；脾功能亢进5例，占6.4%；甲亢2例，占2.6%；系统性红斑狼疮(SLE)2例，占2.6%；特发性血小板减少性紫癜(ITP)1例，占1.3%；血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例，占1.3%；Evans综合征1例，占1.3%；原发性骨髓纤维化(MF)1例，占1.3%；金黄色葡萄球菌败血症1例，占1.3%；肺癌骨髓转移癌1例，占1.3%；原因不明2例。
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3讨论
全血细胞减少症是一组高度异质性疾病在某一方面的共同表现，按病理生理可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周血消耗过多两大类[1]，约有30余个病种。
本组病例有13种，其中血液系统疾病占83.3%(65例)，其中以AA最常见，其次是AL、MA、MDS，尚见于ITP、TTP、Evans综合征、MF等，其原因可能有以下几种：①异常克隆增生而抑制了骨髓的正常造血功能(如AL)，导致正常细胞增生受抑。多见于AML-M3型和低增生性急性白血病，白血病细胞浸润不明显，多无肝脾淋巴结肿大和胸骨压痛，外周血未见或少见白血病细胞，如果仅用外周血计数仪查血象，则易误诊为AA，需做骨穿及骨髓活检检查明确诊断。②骨髓无效性造血(如MA、MDS)，MA主要为叶酸和(或)维生素B12缺乏而导致DNA合成障碍，使血细胞成熟障碍及无效造血。本组MA患者多生活在牧区，有胃病、饮酒或胃大切手术史。MDS起源于造血干细胞，骨髓细胞病态造血，外周血细胞无效生成。③某种原因加速了血细胞的破坏(如ITP、Evans综合征)，与外周血存在血细胞自身抗体有关。④骨髓造血功能衰竭(如AA、MF晚期)，AA为各种原因导致的骨髓造血功能衰竭，目前多数认为以免疫因素为主；MF晚期骨髓造血组织被纤维组织增生而取代。
, 百拇医药
非血液系统疾病占16.7%(11例)，其病因可能有以下几大类：①慢性肝病，主要为脾功能亢进，本组有5例患者为肝硬化脾亢，其次可能为肝炎病毒直接破坏血细胞；也可能是因肝脏不能提供充分的造血原料或肝脏不能对骨髓的毒性物质进行正常解毒而致骨髓中毒，阻碍了血细胞的正常发育。②恶性肿瘤，主要原因为转移肿瘤细胞破坏了骨髓造血功能或肿瘤毒素引起骨髓坏死，也可能与营养不良导致造血原料缺乏或免疫功能紊乱影响血细胞代谢及生存期缩短有关。③感染，本组有1例金黄色葡萄球菌败血症，可能与病原微生物毒素对骨髓造血功能的抑制及感染时机体免疫功能紊乱而加速了对血细胞的吞噬与破坏有关。④结缔组织病，本组有2例SLE，可能为所产生的自身抗体破坏了血细胞所致。此外仍有2.6%(2例)的患者原因不明。
可见全血细胞减少症的病种多，病因复杂，不能单从血液系统疾病考虑，也不能单凭骨髓涂片诊断而忽略其他检查，需要密切联系临床资料综合分析，减少全血细胞减少症的误诊和漏诊，提高诊断的正确率。
[参考文献]
[1]余润泉. 全血细胞减少症的鉴别诊断[J].中华内科杂志,2004，43(10)：790-792.
(收稿日期：2008-02-10), 百拇医药(邢富兴 韩斯琴 陈新思)
[关键词] 全血细胞减少症；病因分析
, http://www.100md.com
[中图分类号] R552 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210(2008)05(b)-044-01
全血细胞减少症是常见的临床表现，造血系统疾病与非造血系统疾病均可引起，病种繁多，病因复杂。本文对全血细胞减少症78例的病因进行了分析，现报道如下：
1资料与方法
1.1一般资料
2004年12月～2007年10月，我科门诊和住院治疗的全血细胞减少症患者94例，除白血病复发、肿瘤放化疗后及透析后患者外，共78例患者入选本组。其中，男30例，女48例，年龄3～78 岁，平均39 岁。白细胞计数(0.6～3.8)×109/L，平均2.3×109/L；血红蛋白21～98 g/L，平均49.9 g/L；血小板计数(1～98)×109/L，平均35.4×109/L。
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1.2 诊断标准
均连续进行至少2次血常规检查，其中WBC<4.0×109/L， Hb<100 g/L， PLT<100×109/L 。
1.3 临床表现
几乎每例均有不同程度的头昏、乏力。发热34例，皮肤出血点、瘀斑27例，鼻出血、龈血16例，月经量增多5例，肝大10例，脾大7例，淋巴结肿大9例，胸骨压痛4例。
2 结果
再生障碍性贫血(AA)26例，占33.3%，其中，慢性再生障碍性贫血20例，急性再生障碍性贫血6例；白血病(AL)17例，占21.8%， 其中，AML-M3型6例，低增生性AML 3例，AML-M5型2例，AML-M4型2例，ALL 2例，AML-M 6型1例，淋巴瘤细胞白血病1例；巨幼细胞贫血(MA)10例，占12.8%；骨髓增生异常综合征(MDS)8例，占10.3%，其中，RA 5例，RAEB 3例；脾功能亢进5例，占6.4%；甲亢2例，占2.6%；系统性红斑狼疮(SLE)2例，占2.6%；特发性血小板减少性紫癜(ITP)1例，占1.3%；血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例，占1.3%；Evans综合征1例，占1.3%；原发性骨髓纤维化(MF)1例，占1.3%；金黄色葡萄球菌败血症1例，占1.3%；肺癌骨髓转移癌1例，占1.3%；原因不明2例。
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3讨论
全血细胞减少症是一组高度异质性疾病在某一方面的共同表现，按病理生理可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周血消耗过多两大类[1]，约有30余个病种。
本组病例有13种，其中血液系统疾病占83.3%(65例)，其中以AA最常见，其次是AL、MA、MDS，尚见于ITP、TTP、Evans综合征、MF等，其原因可能有以下几种：①异常克隆增生而抑制了骨髓的正常造血功能(如AL)，导致正常细胞增生受抑。多见于AML-M3型和低增生性急性白血病，白血病细胞浸润不明显，多无肝脾淋巴结肿大和胸骨压痛，外周血未见或少见白血病细胞，如果仅用外周血计数仪查血象，则易误诊为AA，需做骨穿及骨髓活检检查明确诊断。②骨髓无效性造血(如MA、MDS)，MA主要为叶酸和(或)维生素B12缺乏而导致DNA合成障碍，使血细胞成熟障碍及无效造血。本组MA患者多生活在牧区，有胃病、饮酒或胃大切手术史。MDS起源于造血干细胞，骨髓细胞病态造血，外周血细胞无效生成。③某种原因加速了血细胞的破坏(如ITP、Evans综合征)，与外周血存在血细胞自身抗体有关。④骨髓造血功能衰竭(如AA、MF晚期)，AA为各种原因导致的骨髓造血功能衰竭，目前多数认为以免疫因素为主；MF晚期骨髓造血组织被纤维组织增生而取代。
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非血液系统疾病占16.7%(11例)，其病因可能有以下几大类：①慢性肝病，主要为脾功能亢进，本组有5例患者为肝硬化脾亢，其次可能为肝炎病毒直接破坏血细胞；也可能是因肝脏不能提供充分的造血原料或肝脏不能对骨髓的毒性物质进行正常解毒而致骨髓中毒，阻碍了血细胞的正常发育。②恶性肿瘤，主要原因为转移肿瘤细胞破坏了骨髓造血功能或肿瘤毒素引起骨髓坏死，也可能与营养不良导致造血原料缺乏或免疫功能紊乱影响血细胞代谢及生存期缩短有关。③感染，本组有1例金黄色葡萄球菌败血症，可能与病原微生物毒素对骨髓造血功能的抑制及感染时机体免疫功能紊乱而加速了对血细胞的吞噬与破坏有关。④结缔组织病，本组有2例SLE，可能为所产生的自身抗体破坏了血细胞所致。此外仍有2.6%(2例)的患者原因不明。
可见全血细胞减少症的病种多，病因复杂，不能单从血液系统疾病考虑，也不能单凭骨髓涂片诊断而忽略其他检查，需要密切联系临床资料综合分析，减少全血细胞减少症的误诊和漏诊，提高诊断的正确率。
[参考文献]
[1]余润泉. 全血细胞减少症的鉴别诊断[J].中华内科杂志,2004，43(10)：790-792.
(收稿日期：2008-02-10), 百拇医药(邢富兴 韩斯琴 陈新思)