超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症1例
参见附件(551kb)。
[摘要] 目的：探讨遗传性、出血性毛细血管扩张症患者累及肝脏时的彩色多普勒超声表现。方法：用二维及彩色多普勒超声观察患者的肝脏及肝内外血管的走行及分布。结果：患者表现为腹腔干动脉、肝固有动脉及肝内动脉均迂曲、扩张，血流速度增快伴肝内动-静脉瘘。结论：肝内外动脉迂曲扩张伴血流速度增快为累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症的主要超声特点，彩色多普勒超声在此病的筛查、诊断及追踪观察等方面具有重要作用。
[关键词] 遗传性、出血性毛细血管扩张症；超声检查；彩色多普勒超声
[中图分类号]R54 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)03(c)-104-02
我科采超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症(HHT)1例，现报道如下：
1 一般资料
患者，女，67岁，因长期腹胀、消化不良就诊。超声检查所见：二维超声表现为肝脏增大，肝门至肝内可见较广泛的蜂窝状迂曲扩张，扩张的内径为7～9 mm，扩张的管壁周围组织回声增强，见图1。门静脉回声正常，腹腔干、肝固有动脉明显扩张，分别为11、9 mm。彩色多普勒超声表现：在“阶梯”样迂回扩张暗区内充满血流信号，色彩明亮，呈“镶嵌色”彩色血流信号，见图2。在肝动脉囊状蛇行迂曲扩张暗区内可测及动脉样高速血流频谱。腹腔干动脉速度约148 cm/s，RI：0.7，肝固有动脉速度约160 cm/s，RI：0.65，均提示速度明显加快，见图3、4。多普勒测量显示肝内小动脉及其伴行小静脉内进行多点测量，见散在高速低阻的动脉血流，小静脉内出现搏动性血流信号，提示存在肝内动-静脉瘘，肝门静脉系统未见异常。
2 讨论
遗传性、出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性疾病，其主要病理特点为毛细血管扩张，动-静脉瘘，动脉瘤形成。病变可累及皮肤、黏膜及全身各脏器，其中有8%～31%的病例可累及肝脏[1]。目前，有关此病累积肝脏时的超声表现报道甚少。本文报道病例为彩色多普勒超声诊断明确，较典型的累及肝脏的HHT。
累及肝脏的HHT最常见的病理改变为肝内动-静脉瘘形成，大量动-静脉瘘的存在可导致患者肝大、肺动脉高压及心功能衰竭等。动脉-门脉瘘也可在HHT患者中出现，但相对少见，其可导致患者出现门脉高压及其相应的并发症如上消化道出血、腹腔积液等。门脉-静脉瘘在HHT中更少见，其存在可导致肝大。累及肝脏的HHT诊断的金标准为血管造影，但此方法为有创检查且操作复杂，不适用于患者的追踪观察及大范围的家族性筛查。近年来，学者们普遍认为，肝内外动脉明显迂曲扩张伴血流速度明显增快为累及肝脏的HHT的特征性超声表现，这主要是因肝内大量动-静脉瘘及动脉-门脉瘘的存在使肝动脉血流量明显增多所导致[2]。本文所报病例具有明显的特征性超声表现。在鉴别诊断方面，虽然肝固有动脉扩张在一些肝硬化患者中也可见到，但有研究表明其增宽程度及血流速度均明显低于累及肝脏的HHT患者。肝内外胆管扩张及门静脉海绵样变性也可导致肝内外出现迂曲扩张的管道样结构，但通过彩色多普勒超声观察即可鉴别。
[参考文献]
[1]Guttmacher AE, Marchuk DA, White RI ......
[摘要] 目的：探讨遗传性、出血性毛细血管扩张症患者累及肝脏时的彩色多普勒超声表现。方法：用二维及彩色多普勒超声观察患者的肝脏及肝内外血管的走行及分布。结果：患者表现为腹腔干动脉、肝固有动脉及肝内动脉均迂曲、扩张，血流速度增快伴肝内动-静脉瘘。结论：肝内外动脉迂曲扩张伴血流速度增快为累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症的主要超声特点，彩色多普勒超声在此病的筛查、诊断及追踪观察等方面具有重要作用。
[关键词] 遗传性、出血性毛细血管扩张症；超声检查；彩色多普勒超声
[中图分类号]R54 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)03(c)-104-02
我科采超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症(HHT)1例，现报道如下：
1 一般资料
患者，女，67岁，因长期腹胀、消化不良就诊。超声检查所见：二维超声表现为肝脏增大，肝门至肝内可见较广泛的蜂窝状迂曲扩张，扩张的内径为7～9 mm，扩张的管壁周围组织回声增强，见图1。门静脉回声正常，腹腔干、肝固有动脉明显扩张，分别为11、9 mm。彩色多普勒超声表现：在“阶梯”样迂回扩张暗区内充满血流信号，色彩明亮，呈“镶嵌色”彩色血流信号，见图2。在肝动脉囊状蛇行迂曲扩张暗区内可测及动脉样高速血流频谱。腹腔干动脉速度约148 cm/s，RI：0.7，肝固有动脉速度约160 cm/s，RI：0.65，均提示速度明显加快，见图3、4。多普勒测量显示肝内小动脉及其伴行小静脉内进行多点测量，见散在高速低阻的动脉血流，小静脉内出现搏动性血流信号，提示存在肝内动-静脉瘘，肝门静脉系统未见异常。
2 讨论
遗传性、出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性疾病，其主要病理特点为毛细血管扩张，动-静脉瘘，动脉瘤形成。病变可累及皮肤、黏膜及全身各脏器，其中有8%～31%的病例可累及肝脏[1]。目前，有关此病累积肝脏时的超声表现报道甚少。本文报道病例为彩色多普勒超声诊断明确，较典型的累及肝脏的HHT。
累及肝脏的HHT最常见的病理改变为肝内动-静脉瘘形成，大量动-静脉瘘的存在可导致患者肝大、肺动脉高压及心功能衰竭等。动脉-门脉瘘也可在HHT患者中出现，但相对少见，其可导致患者出现门脉高压及其相应的并发症如上消化道出血、腹腔积液等。门脉-静脉瘘在HHT中更少见，其存在可导致肝大。累及肝脏的HHT诊断的金标准为血管造影，但此方法为有创检查且操作复杂，不适用于患者的追踪观察及大范围的家族性筛查。近年来，学者们普遍认为，肝内外动脉明显迂曲扩张伴血流速度明显增快为累及肝脏的HHT的特征性超声表现，这主要是因肝内大量动-静脉瘘及动脉-门脉瘘的存在使肝动脉血流量明显增多所导致[2]。本文所报病例具有明显的特征性超声表现。在鉴别诊断方面，虽然肝固有动脉扩张在一些肝硬化患者中也可见到，但有研究表明其增宽程度及血流速度均明显低于累及肝脏的HHT患者。肝内外胆管扩张及门静脉海绵样变性也可导致肝内外出现迂曲扩张的管道样结构，但通过彩色多普勒超声观察即可鉴别。
[参考文献]
[1]Guttmacher AE, Marchuk DA, White RI ......
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